Болезнь Аддисона

                               Новотроицкая ОШ I-III ступеней № 4 
 
 
 
 

             Работа

                                                                             Ученицы 9-Б класса

                                                                              Соколовой Ирины 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                              2010 год

   Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison's disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной «Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников».

   Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта. Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго.

   Вторая  по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов –  лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.

   К другим причинам возникновения болезни  Аддисона относятся:

• амилоидоз,
• саркоидоз,
• последствия лучевой терапии,
• грибковая инфекция,
• метастазы в оба надпочечника,
• состояние после двусторонней адреналэктомии.

   Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и  сетчатой зон коры надпочечников  к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

   Клинические проявления 
В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

   При недостатке кортизола:

    
    1. Энергетический гомеостаз.  Уменьшается синтез гликогена  в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.

   2. Желудочно-кишечный  тракт. Снижается секреторная  активность желёз желудка, кишечника,  поджелудочной железы. Больные жалуются  на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, запоры.

   3. Сердечно-сосудистая  система. Уменьшается сила сердечных  сокращений, развивается гипотония.

   4. Психическая  деятельность. Происходит снижение  памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.

   5. Гипофиз.  Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.

   6. Реакция  на стресс. Снижается сопротивляемость  к стрессовым ситуациям.

   При недостатке альдестерона:

   При недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

   1.При  недостатке натрия происходит  уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров  сердца, гипотония, снижение клубочковой  фильтрации и, в конечном итоге,  это приводит к шоку. Клинически  это проявляется слабостью, снижением  массы тела, головокружениям, обморокам.

   2.Увеличение  количества калия проявляется  ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых  андрогенов:

   Проявляется только у женщин уменьшением роста  или отсутствием аксиллярных  и лобковых волос.

   Обычно  болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

   Лабораторные методы исследования

   Для болезни  Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке  крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а  уровень натрия – снижен. Уровень  кортизола в сыворотке крови  ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л).

   При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола  в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

   Лечение

   Лечение первичной хронической недостаточности  коры надпочечников проводится в  течение всей жизни больного и  состоит в заместительной терапии  глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.