Фиохромоцитома

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНСТВО ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ  И СОЦИАЛЬНОМУ  РАЗВИТИЮ

ГОУ ВПО  «Северный Государственный Медицинский  Университет (г. Архангельск)

Федерального  агентства по здравоохранению и  социальному развитию»

Кафедра патологической физиологии

Преподаватель:

Соловьева Н.В.

Реферат по дисциплине «Патология»

Тема: «Феохромоцитома»

Выполнила:

номер зачетной книжки: 09.019

специальность 060108 Фармация

студентка 3 курса, 2 группы

фармацевтического факультета

очного  отделения

Онякова Наталья Петровна

Архангельск

2011

 

Содержание

Введение………………………………………………………………………….....3

Основная  часть:

Этиология и патогенез заболевания………...……………………………….........4

Клинические проявления…...…………………………………………………........5

Диагностика……………..……………………………….……………………….....6

Прогноз………….…………………………………………..……………………….7

Список  литературы………………………………………………………………….8

 

      Феохромоцитома 

     Феохромоцитома - гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы  надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) АПУД-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии.

     По  клиническому течению выделяют 3 формы  заболевания:

• адреналосимпатическую (пароксизмальная)
• постоянную (постоянно повышенное артериальное давление без кризов)
• бессимптомную

 

Этиология и патогенез 

     Заболевание впервые описал в 1886 г. Френкель. Термин «феохромоцитома» предложил в 1912 г. Пик по названию преобладающих клеток окрашивающихся солями хромовой  кислоты в коричневый цвет.

     Этиология. Причина заболевания неизвестна. Отмечена генетическая предрасположенность к развитию феохромоцитомы, особенно у детей.

     Патогенез. Чаще всего феохромоцитома — инкапсулированная, хорошо васкуляризованная опухоль диаметром около 5 см и весом менее 70 г . Однако встречаются феохромоцитомы как меньших, так и гораздо больших размеров. Соответствия между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большие количества катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их долю. Как правило, феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, альфа-МСГ, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор). Многообразные эффекты этих веществ могут затруднять диагноз.

 

     Клинические проявления 

     Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания).

     Во  время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту.

     В крови — лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела.

     При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль.

     При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

 

     Диагностика 

     Диагноз феохромоцитомы устанавливают на основании характерных адреналосимпатических кризов, лабораторных данных (неоднократное выделение с мочой за сутки более 50 мкг адреналина, 100—150 мкг норадреналина и 6 мг ванилил-миндальной кислоты), фармакологических проб и данных рентгенодиагностики. Феохромоцитому дифференцируют от гипертонической болезни, гипоталамических вегетативно-сосудистых кризов, токсического зоба в сочетании с гипертонией, а также сахарного диабета в сочетании с гипертонической   болезнью.   О   гипертонической   болезни   свидетельствуют психические травмы или длительное нервное перенапряжение в анамнезе, менее выраженные вегетативные сдвиги во время криза, эффективность обычной гипотензивной терапии, нормальное или незначительно повышенное содержание катехоламинов и ванилил-миндальной кислоты в суточной моче или в трехчасовой порции мочи после провокационной фармакологической пробы. При симптоматической гипертонии почечного генеза в отличие от феохромоцитомы кризы возникают редко; имеются характерные патологические изменения в моче, признаки нарушения функции почек, отрицательные фармакологические пробы.

     В отличие от феохромоцитомы при гипоталамических вегетативно-сосудистых кризах в анамнезе есть указания на черепно-мозговые травмы, инфекции (грипп, ревматизм, ангина и  др.), интоксикации и т. д. Гипоталамические вегетативно-сосудистые кризы чаще возникают у женщин. Суточная экскреция с мочой катехоламинов не столь велика, как при феохромоцитоме.

     О наличии токсического зоба свидетельствуют  характерный анамнез (психическая  травма, инфекции и т. д.), особенности гипертонии (повышение только систолического давления при нормальном или сниженном диастолическом), отсутствие кризов с повышением артериального давления, повышение СБЙ крови и захвата 1311 щитовидной железой, не столь высокая, как при феохромоцитоме, суточная экскреция с мочой катехоламинов.

     При дифференциальном диагнозе феохромоцитомы и сахарного диабета в сочетании  с гипертонией большую помощь оказывают результаты фармакологических  проб и исследования экскреции с  мочой катехоламинов и их метаболитов (ванилил-миндальная кислота, метанефрин и норметанефрин).

 

     Прогноз 

     При ранней диагностике и своевременном  оперативном лечении прогноз  благоприятный, без лечения —  неблагоприятный. Смерть может наступить  вследствие инсульта, инфаркта миокарда, отека легких, коллапса, обширных кровоизлияний в опухоль с последующим кровотечением или перитонитом, желудочно-кишечного кровотечения, злокачественного перерождения опухоли. Продолжительность жизни больных без лечения составляет в среднем 3—4 года, хотя иногда достигает 20 лет.

 

     

     Список  литературы 

     1. Ф.И. Комарова, В.Г. Кукеса, А.С. Сметнева. Внутренние болезни. М.: «Медицина», 1991.

     2. Я.В. Благосклонная, Е.В. Шляхто, А.Ю. Бабенко. Эндокринология. С.-Петербург: «СпецЛит», 2007

     3. А.Н. Окороков. Диагностика болезней внутренних органов (Руководство). Т.2. Витебск: «Белмедкнига», 1998.

     4. А.Н. Окороков. Лечение болезней внутренних органов (Руководство). Т.2. М.: «Медицинская литература», 2006.