Гемофилия

• Осумкованные  гематомы удаляют хирургически. Одновременно проводят интенсивную  терапию концентратами антигемофилических  факторов. Желудоч-но-кишечные кровотечения  купируют большими дозами антигемофилического  концентрата в сочетании с  е-аминокапроновой кислотой.

• В комплексном  лечении поражений опорно-двигательного  аппарата используют рентгенотерапию, физиотерапевтические и бальнеологические  методы лечения, си-новэктомию, применяют  ортопедические аппараты, ахиллолластику 

• Появление  в крови больных иммунных ингибиторов  фактора У1П: к переводит гемофилию  в так называемую ингибиторнув  форму, при которой становится  неэффек-тивной заместительная терапия  гемопрепаратами, содержащими фактор  Ч111.

• Для  купирования кровотечения у больных  с ингибиторной формой гемофилии  введение больших доз концентрата  фактора VIII и свежей антигемофильной  плазмы сочетают с плазмаферезом  или вводят концентраты факторов IХ, Х, II («лечение в обход», при  котором, однако, возникает опасность  тромбозов). Лечение преднизолоном  этой формы малоэффективно 

• Массивная  трансфузионнал терапия, проводимая  больным гемофилией, ведет к сенсибилизации  пациентов, создает риск заражения  вирусами гепатита В, а также  лимфотропными вирусами, провоцирует  гемолитичесную анемию.

• Профилактика  геморрагий при гемофилии сводится  к предупреждению с раннего  детского возраста травм и  порезов. Существенное значение  имеет выбор профессии. Целесообразно  регулярное (1 раз в 10 дней) внутривенное  введение концентратов фактора VIII.

               Прогноз  

• Прогноз  определяется тяжестью самого  заболевания, выраженностью осложнений  и эффективностью проводимого  лечения.

• Для  лечения гемофилии В широко  применяют замороженную и сухую  плазму, ее вводят струйно из  расчета 15 – 20 мл/кг чаще 1 раз в  сутки. Для остановки больших  кровотечений используют концентраты  фактора IХ. С целью профилактики  геморрагичсских проявлений в  случаях частых кровотечений  вводят концентраты фактора 1Х  каждые 15 дней (по 15 ед/кг). Развитие  сывороточного гспатита является  препятствием для продолжения  трансфузионной профилактики.