Протокол диагностики и медикаментозной терапии новорожденных с врожденными пороками сердца

Основными симптомами сердечной недостаточности  являются:

1. Одышка.
2. Тахикардия.
3. Хрипы в легких.
4. Увеличение размеров печени.
5. Отеки.

   При оценке степени сердечной недостаточности у новорожденных рационально использовать классификацию Шарыкина А.С., составленной с учетом проводимой терапии.

Степени сердечной недостаточности (Шарыкин  А.С. 2000 г.)

1. I степень – умеренная тахикардия и одышка (до 120 % от нормы) в покое или при небольшой нагрузке, печень до +3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.
2. II степень – тахикардия и одышка до 125 – 150 % от нормы, печень более чем на + 3 см. Возможны отеки на стопах и лице, беспокойство, затрудненное кормление, непостоянные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭХО-КГ – заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня I степени.
3. III степень -   тахикардия и одышка до 160 % и более от нормы, печень более чем на + 3 см. Отеки и асцит, хрипы в легких. Заторможенность. Значительное увеличение полостей сердца. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко требуется ИВЛ для стабилизации состояния.
4. IV степень (кардиогенный шок) – артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм, резкое угнетение ЦНС, олигоурия. Бради-тахикардия.

   При I – II степени СН медикаментозная терапия, как правило, позволяет быстро стабилизировать состояние новорожденных, провести диагностические процедуры и оперировать больных в плановом порядке. При III – IV степени необходимо проведение интенсивной терапии, при потребности ИВЛ, реанимационные мероприятия. Инвазивные исследования и вмешательства могут быть выполнены только после стабилизации основных гемодинамических и метаболических показателей.

   Не  мало важно в диагностике ВПС знание сроков манифистирования пороков в зависимости от возраста ребенка. В связи с тем, что гемодинамика на первых неделях жизни претерпевает существенные изменения, проявление клинической симптоматики может быть обусловлена «возрастными» изменениями кровообращения новорожденного.  
 
 
 
 

Дифференциация  сердечной недостаточности  и манифестирования врожденных пороков сердца в зависимости от возраста ребенка 

Тактика терапевтического ведения новорожденных с ВПС. 

1. Первичная диагностика.
1. Осмотр больного – выявление симптомов артериальной гипоксемии, сердечной недостаточности.
2. Оценка пульсации и измерение АД на верхних и нижних конечностях.
3. Аускультация сердца и сосудов – наличие и характер сердечных шумов, аускультация легких.

2. Инструментальное  обследование.
1. Анализ кислотно-щелочного состояния – определение степени выраженности артериальной гипоксемии и метаболического ацидоза.
2. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки определение размеров сердца и состояние легочного кровотока.
3. Электрокардиография – характер сердечного ритма, положение электрической оси сердца.
4. Эхокардиография – установка топического диагноза.

3. Основные  общие мероприятия
1. Поддержание температурного режима - избегать перегрева и переохлаждения ребенка.
2. Санация дыхательных путей.
3. Подключения монитора для слежения за частотой пульса, дыханием и оксигенацией крови.
4. Постановка центральной или периферической вены.
5. Контроль диуреза. (мочеприемник, постановка мочевого катетера).
6. Щадящий режим кормления (сцеженное грудное молоко или питательная смесь малыми дозами), при необходимости кормление через зонд.

4. Синдром артериальной гипоксемии. Тактика и лечение.
1. Проведение гипероксического теста.
2. При выявлении дуктусзависимого порока - отменить и не назначать кислород !!!!
3. Постановка центральной вены.
4. Постановка мочевого катетера.
5. Начать инфузию вазопростана в центральную вену в дозе от 0,002 до 0,2 мкг/кг/мин. (Осложнения – покраснение кожных покровов, вазодилятация, снижение АД, апноэ).
6. Коррекция ОЦК – инфузия глюкозы (на фоне приема вазопростана ОЦК необходимо поддерживать нормальным или несколько увеличенным).
7. Коррекция метаболического ацидоза 4% раствором гидрокарбоната натрия (кол-во в мл = дефицит ВЕ х масса тела х 0,3).

5. Оксигенотерапия.
1. Противопоказана у новорожденных с дуктусзависимыми ВПС.
2. Не рекомендована у новорожденных с дуктусзависимыми ВПС с усиленным легочным кровотоком, при этом необходимо поддерживать нормокапнию рСО ₂ в пределах 32 – 45 мм.рт.ст.
3. Оксигенотерапия проводиться при ВПС только с обеднением легочного кровотока и ВПС бледного типа без признаков перегрузки малого круга кровотока.

6. Терапия сердечной  недостаточности.
1. Снижение преднагрузки путем ограничения поступления воды и электролитов до 80 % от нормы.
2. Мочегонные препараты.

  – лазикс в  дозе 1-3 мг/кг/сут в 1-2 приема (в/в, в/м, внутрь).

-  верошпирон 1-3 мг/кг/сут внутрь в 2 приема

- комбинация  лазикса с верошпироном.

3. Сердечные гликозиды. Дигоксин -  доза насыщения при в/в введении 0,03мг/кг в 3 –х введениях через 8 часов в течение 2 суток, затем поддерживающая доза 0,01 – 0,03 мг/кг/сутки в 2 введениях через 12 часов под контролем ЭКГ, ЧСС.
4. Ингибиторы АПФ. Каптоприл – 0,5 – 3,0 мг/кг/сут.
5. Коррекция гипокалемии. Раствор калия хлорида 7,5% исходя из потребности потребность в сутки 2мл/кг/сут.  К⁺ мл (7,5 % р-ра) =(К норма-Кб-го)*0,3*массу, где К норма =3,8 ммоль/л
6. Адреналин 0,01 – 0,2 мкг/кг/сутки при лечении острой сердечной недостаточности.
7. Дофамин. В дозировке от 2 мкг/кг/мин до10 мкг/кг/мин.

Показания к переводу в кардиохирургическое отделение.

     При подозрении или установлении диагноза «критический порок сердца» ребенок должен быть консультирован детским кардиологом или кардиохирургом для выбора оптимальной тактики лечения и решения вопроса о направлении ребенка в специализированный стационар. При оценке врожденного порока сердца и степени тяжести соматического состояния рационально выделить тех пациентов, оперативное лечение которым необходимо и возможно. Новорожденным, которым хирургическое лечение не показано из-за незначительных изменений гемодинамики необходимо проведения планового комплексного обследования с последующей постановкой на учет в кардиохирургическом центре. Вопрос о терапии больным с некорректабельным ВПС или неоперабельным по соматическому состоянию должен решаться коллегиально с привлечением детских неврологов, хирургов и других специалистов в зависимости от сопутствующей патологии.

     При переводе в специализированный стационар  ребенок должен иметь необходимые анализы – группа крови и резус-фактор, общий анализ крови с тромбоцитами, общий анализ мочи, анализ электролитного состава крови и КЩС, анализы матери на ВИЧ, Hbs – антигены, сифилис.

     Дети  с критическими врожденными пороками сердца должны транспортироваться в специализированное отделение только бригадой детской реанимации, имеющей возможность проведения кардиологического мониторинга, инфузионной терапии, ИВЛ, с учетом терапии, которая была подобрана в отделении.