Спондилоартрит

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ (то же+суставы  рук и ног)

НЕПОЛНАЯ/абортивная/ (В-27+увеит  и сакроилеит или 2-х-сторонний сакроилеит при исключении др. спондилоартритов)

ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

Поражение ГЛАЗ (увеит), ЛЕГКИХ (фиброз), АОРТЫ (аортит, недостаточность  клапанов аорты), СЕРДЦА (нарушение ритма, проводимости), НЕФРОПАТИЯ, СИНДРОМ КОНСКОГО ХВОСТА и др., ЭНТЕЗОПАТИИ (пяток,аххиловых сухожилий др.обдастей)

В-27:+-

АКТИВНОСТЬ:

ВЫСОКАЯ (выраженность боли, скованность в позвоночнике,СОЭ,СРБ,ЦИК)

УМЕРЕННАЯ, НИЗКАЯ

РЕНТГЕНОВСКИЕ ДАННЫЕ:

САКРОИЛЕИТ (одно-2-х-сторонний,стадия 1-1Y)

ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА (спондилит, квадратизация тел, синдесмофиты)

ТЕЧЕНИЕ:

ТИПИЧНОЕ, СУБКЛИНИЧЕСКОЕ

ФН:0,1,11,111

ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА ББ:

• боли в крупных и мелких суставах

• нестойкий артрит крупных и мелких суставов

• изолированное поражение позвоночника

• артрит периферических суставов и позвоночника

• изолированное поражение тазобедренных суставов

• изолированные энтезопатии

• воспалительное поражение глаз ( 10 % )

 

Развернутая клиническая  картина ББ так же гетерогенна (разнообразна). Следует выделять следующие клинические варианты ББ :

• центральная форма

• ризомиелическая форма

• периферическая форма

• ювенильный спондилоартрит (ЮСА)

• женский вариант

 

Первые три формы  хорошо известны, остановимся на ЮСА. ЮСА может начаться в любом возрасте (даже в 3 года), но чаще после 10 лет. Первичная локализация процесса определяется возрастом дебюта: до 7 лет - с изолированным поражением периферических суставов, старше 10 лет - может быть поражение глаз и осевого скелета.Распространенность ЮСА от 0,01 до 0,08 на 1000 детей, меньше, чем ЮХА.ЮСА часто манифестирует суставными проявлениями, поражение осевого скелета отсрочены, рентгенологическая диагностика в связи с особенностями детского скелета сложна. Понятны трудности дифференциального диагноза ЮСА и ЮХА. Поэтому выделен SEA-синдром (синдром серонегативной энтезопатии и артропатии).Чаще всего этот синдром переходит в ЮСА.

ПРИЗНАКИ SEA-синдрома:

1.Возраст до 17 лет

2.Серонегативность по  РФ и АНФ

3.Наличие энтезопатий (ахиллит,ахиллобурсит,талалгии,эрозии в области энтезисов)

4.Наличие артрита (артропатии)

5.”Сосискообразные”  пальцы

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮСА(Garmish-Paptenkirchen):

I. БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:

1.Пауциартрит в первые 3 месяца болезни

2.Энтезопатии

3.Болезненность остистых  отростков поясничных позвонков  или илеосакральной области

4.Острый иридоциклит

II.МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1.Артрит 5 или более  суставов в первые 3 месяца болезни

2.Мужской пол

3.Дебют болезни в  возрасте старше 6 лет

4.Выявление HLA-В 27 антигена

5.Семейный анамнез  (HLA-B 27-ассоциированные заболевания)

Вероятный ЮСА-2 больших  или 1 большой и 2 малых критерия.

Достоверный ЮСА-те же + рентгенологически  подтвержденный сакроилеит (2-сторонний  или при одностороннем процессе 3-4 стадии по Dale)

ОСОБЕННОСТИ АС У ЖЕНЩИН:

• Более медленное прогрессирование воспалительного процесса в суставах и позвоночнике.

• Редко “формируются” порочные установки позвоночника (поза просителя, поза гордеца).

• Чаще поражаются периферические суставы, как в дебюте, так и в течение заболевания.

• Чаще встречаются эрозивный артрит и анкилоз дугоотросчатых суставов позвоночника и симфизит (у мужчин - эрозивный коксит и сакроилеит R-стадия III,синдесмофиты в грудном и поясничном отделах).

• Острый передний увеит в 3.5 раза чаще.

• Кардит и амилоидоз чаще встречается у мужчин.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АССОЦИИРОВАННЫЕ С НОСИТЕЛЬСТВОМ HLA-B-27 АНТИГЕНА:

• Раннее начало.

• Семейная агрегация.

• Предрасположенность к развитию острого переднего увеита.

• Поражение позвоночника с множественными синдесмофитами.

• Периферический артрит.

• Lg-нефропатия.

• Аортиит, кардиопатия.

• Ускоренное СОЭ, ^ ЦИИ.

 

ФАКТОРЫ РИСКА НЕБЛАГОПОЛУЧНОГО ТЕЧЕНИЯ АС:

• Мужской пол.

• Раннее начало (до 19 лет).

• Ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни.

• Артрит тазобедренных суставов в первые 2 года болезни.

• Периферический артрит и энтезопатии.

• Ускоренное СОЭ, высокие показатели С-реактивного протеина.

• Ассоциация с В27 антигеном главного комплекса гистосовместимости человека.

• Семейная агрегация.

 

Обобщая вышесказаное, можно  наметить основные этапы диагностики-

выделение синдрома “спондилоартрит”

выявление заболевания  в рамках которого описывается данный синдром.

деформирующий спондиллез. Характеризуется наличием краевых котсных разрастаний в области позвонков. Остеофиты растут в данном случае непосредственно из костей ( в других случаях возможен рост остеофитов из соединительной оболочки сустава).

Заболевание начинается примерно с 20 лет. У населения старше 40 лет в 93% случаев есть проявления деформирующего спондиллеза.

Дегенерация межпозвонковых дисков преимущественно выржаена на периферии. Косная ткань представлена в виде губчатых наслоений с дефектами. Остеофиты выглядят как выбухание, возникает отек из-за сдавления сосудов. Отмечается тугоподвижность позвоночника, иногда бывают неврологические расстройства ( корешковый синдром).

Чаще остефиты локализуются в поясничном отделе ( реже - в грудном). Поражение в грудном отделе приходится дифференцироваь со стенокардией.

Дифференциальный диагноз деформирующих спондиллеза

и остерохондроза

1. Бруцеллезный артрит. Широко распространенное заболевание из-за употребления в пищу молока зараженных коров, контакта с животными. Заболевание носит моносуставной характер, реже поражаются 2-3 сустава. Диагноз не представляею трудностей если поставить реакцию Райта с бруцеллезным антигеном.

2. Рожистое воспаление. Накожные проявления: покраснение, микротравма, лимфангоит, увеличение регионарных лимфоузлов. Заболевание протекает с 1 дня с повышения температуры (до 39-40).

3. Ревматоидный артрит. Полиморфность , полиорганность проявлений. Пораженеие преимущественно мелких суставов. Ведущими являются иммунологические изменения. Заболеваение протекает длительно.

4. Ревматизм. Протекает с летучими болями в суставах. Заболевание связано со стрептококковой инфекцией. В первую очередь поражение сердца - эндо-мио-панкардиты.

5. Анкилозирующий спндилоартрит (болезнь Бехтерева). Хроническое воспаление суставов с преимущественным поражением позвоночника с дистрофическими изменениями межпозвоночных хрящей, с подвывихом, отеком. Имеет генетическую детерминанту ( HLA В 27), аутоиммунными компонентами. Заболевание начинается после 18 лет, сопровождается мучительными болями в позвоночнике с последующим срастанием позвонков, неврологической симптоматикой.

6. Аллергический полиатрит. Заболевание связано с введением в организм антигенов ( сыворотка , вакцина, переливание крови). Сопровождается другими аллергическими компонентами например отеко квинке, эозинофильным инфильтратом в легких.

7. Синдром Рейтера. Триада симптомов: конъюктивит, артрит, уретрит. Иногда развивается посел перенесенного энтерита инфекционной этиологии (сальмонеллез и т.д.). начинается спонтанно, требует иммунологической коррекции. Страдают мужчины от 20 до 40 лет.

8. Синдром Бехчета - хронический рецидивирующий аллергический артрит, сопровождающийся афтозным стоматитом, поражением кожи, поражением глаз (увеит вплоть до слепоты). Тромбозы с поражением печени, легких. Заболевание аутоиммунного характера.

9. Синдром Сьюгрена. Системное заболевание с поражением желез внутренней секреции\поджелудочной\, глаз, ЛОР-органов, хроническим полиатритом. Заболевание развивается в предклимактерическом периоде. Протекает циклично. Заболевание наследственное аутосомно-рецессивное.