Врожденные пороки сердца. Виды и нарушения гемодинамики

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Курсовая  работа по

патологической  физиологии

на тему: «Врожденные пороки сердца. Виды и  нарушения гемодинамики» 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

СОДЕРЖАНИЕ 

• Введение…………………………………3 стр
• Стеноз устья легочной артерии………..3 стр
• Комплекс Эйзенменгера………………..5 стр
• Тетрада Фалло………………………….6 стр
• Коарктация аорты……………………….7 стр
• Незаращение боталлова протока……….8 стр
• Незаращение межпредсердной перегородки (откртытое овальное отверстие) ……….9 стр
• Изолированный дефект межжелудочковой перегородки……………………………..10 стр
• Бленда Уайта Гарленда………………...12 стр

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Человеческое  сердце – это внутренний насос  всего организма, который качает и распределяет кровь по всем, даже самым мельчайшим, сосудикам. Надежная работа этого органа напрямую зависит  от его верного строения. 

Как правило, человеческое сердце состоит из четырех  камер, две верхних камеры называются предсердиями, а две нижние –  желудочками. Кровь поступает из предсердий в желудочки, а оттуда и ко всем органам. Зачастую даже самые  небольшие изменения в строении сердца и его структуре приводят к нарушению кровотока во всем теле. Подобные изменения и называются пороками сердца.

Врожденные  пороки сердца – это такие нарушения  в структуре сердца, которые возникли у малыша еще до его появления  на свет. Причины, по которым возникают врожденные пороки сердца, бывают самыми разными. Наиболее распространенными являются такие причины, как: 

•    Воздействие на организм матери радиации

•    Употребление беременной матерью алкоголя, никотина и наркотиков, а также некоторых лекарственных препаратов, содержащих в своем составе литий

•    Перенесенные женщиной в течение  первых трех месяцев беременности болезни

•    Нарушения в здоровье и плохое состояние организма отца 

В некоторых  случаях дети, имеющие врожденные пороки сердца даже после рождения выглядят вполне здоровыми и остаются таковыми на протяжении первых десяти лет их жизни. Однако, потом малыш начинает отставать от сверстников в физическом развитии, при различных физических нагрузках у него появляется одышка, кожа становится очень бледной, а иногда принимает и синий оттенок. Для того, чтобы правильно установить диагноз, ребенок начинает нуждаться в качественном комплексном обследовании сердца, которое сегодня стоит сравнительно много.

Чтобы избежать врожденных пороков сердца у детей, специалисты настоятельно рекомендуют каждому человеку вести исключительно здоровый образ жизни. 

Стеноз  устья легочной артерии  

Описаны единичные случаи, когда этот порок  был вызван септическим эндокардитом вследствие больших полипоидно-тромботических разрастаний на клапанах. Ревматическое происхождение стеноза встречается крайне редко, хотя иногда в клапанах обнаруживают ревматические гранулемы.

Сдавление легочной артерии в надклапанной части может быть вызвано опухолью, лимфатическими узлами, аневризматически расширенной аортой. Смещение сердца влево вследствие плевропульмонального фиброза бывает причиной небольшого сужения легочной артерии и появления систолического шума.

Относительный стеноз устья легочной артерии может  быть следствием значительного расширения легочной артерии и ее склероза.

Гемодинамические  нарушения связаны с затруднением поступления крови в легочную артерию из правого желудочка, что  ведет к его расширению и гипертрофии. Во время систолы внутрижелудочковое давление значительно повышается, достигая в ряде случаев 80 мм. рт. ст., а иногда даже 190 мм рт. ст., диастолическое давление остается в пределах нормы или повышается при ослаблении правого желудочка. В легочной артерии давление остается нормальным (20/14 мм рт. ст.) либо пониженным (до 12/0 мм рт. ст.). Градиент давления между желудочком и легочной артерией всегда увеличен. В связи с неполным опорожнением правого желудочка усиливается сокращение правого предсердия, волна «а» на кривой венного пульса становится высокой.

Симптомы  

Больные предъявляют различные жалобы. Часто  наблюдаются выраженная слабость, головокружение, сонливость. При физическом напряжении отмечаются быстрая утомляемость, тяжесть  в области сердца или одышка.

При осмотре  наблюдается отставание в физическом развитии (инфантилизм). Цианоз незначительный (резко выраженный цианоз дает основание предполагать сочетание с незаращением межжелудочковой перегородки или другим пороком). Руки часто синюшные, холодные на ощупь, фаланги пальцев имеют форму барабанных палочек. Иногда обнаруживается так называемый сердечный горб. Часто бывает заметной широкая систолическая пульсация пред-сердечной области и около мечевидного отростка

При пальпации  обнаруживаются усиленная пульсация  правого желудочка и систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях слева. Перкуторно определяется смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо. При аускультации над легочной артерией I тон усилен, он может быть расщеплен вследствие появления тона открытия легочных клапанов. Второй тон на легочной артерии ослаблен или раздвоен. Характерный признак стеноза легочной артерии — грубый, громкий систолический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины, проводящийся к левой ключице. Пульс обычно малый, мягкий. Артериальное давление часто. понижено, пульсовое давление иногда уменьшено.

Нередко наблюдается умеренная полиглобулия, насыщение артериальной крови кислородом понижено.

На ангиокардиограмме  выявляется увеличение полости правого  желудочка и характерное замедление исчезновения контрастного вещества из правого желудочка по сравнению с нормой. В случае подклапанного стеноза обнаруживается суженный канал в области стеноза.

На ЭКГ  отмечаются отклонение электрической  оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, иногда блокада правой ножки и гипертрофия правого предсердия — высокий зубец Рво II и III правом грудном отведениях.

Фонокардиограмма, снятая во втором межре-берье, позволяет  обнаружить во время систолы шум  обычно ромбовидного типа с очень высокими колебаниями; колебания II тона небольшие.

При апекскардиографии  на кривой верхушечного толчка часто  имеется отрицательная волна  во время систолы. На кривой, снятой с эпига-стральной области, можно  обнаружить высокие предсердную  и желудочковую волны. На флебограмме отмечается высокая предсердная волна.

По мере прогрессирования стеноза отмечаются укорочение периода изометрического  сокращения и удлинение фазы изгнания, определяется обратная корреляционная зависимость между длительностью  изометрической фазы сокращения и уровнем систолического давления в правом желудочке.

Наиболее  частым осложнением сужения легочной артерии являются легочные эмболии, инфаркт легкого; может развиться  подострый септический эндокардит. К тяжелым осложнениям относится туберкулез легких, который обнаруживается примерно в одной трети случаев.

При прогрессировании болезни усиливается одышка, однако хроническая недостаточность кровообращения развивается сравнительно редко. Печень может быть увеличена, определяется ее пульсация.

В дифференциально-диагностическом  отношении следует исключить  незаращенный артериальный проток, незаращение  межжелудочковой перегородки (болезнь  Толочиноза), синдром Фалло и другие врожденные пороки.

В настоящее  время клинический эффект у больных  со стенозом легочной артерии достигается только при оперативном лечении. 

Комплекс  Эйзенменгера 

Большой дефект межжелудочковой перегородки  в сочетании с гипертонией  малого круга кровообращения в настоящее  время выделяется как комплекс Эйзенменгера. При этой форме порока межжелудочковая перегородка уменьшена или даже отсутствует, поэтому аорта и легочная артерия как бы отходят из обоих желудочков. В таких условиях венозная кровь, поступающая в правый желудочек, смешивается с кровью левого желудочка и поэтому в периферическое артериальное русло поступает малооксигенированная кровь. Это приводит к характерному для данного порока выраженному цианозу.

Наряду  с наличием венозно-артериального  шунта гемодинамические нарушения  при комплексе Эйзенменгера обусловлены  также гипертонией малого круга. Повышение сопротивления в легочных сосудах является следствием нескольких факторов: во-первых, поступлением крови в легочную артерию под таким же высоким давлением, как и в аорту, что вызывает спазм прекапилляров, и, во-вторых, изменением строения стенки мелких артерий.

Симптомы  комплекса Эйзенменгера 

При этом пороке клиническая картина очень  разнообразна. Установлено, что данная аномалия лучше переносится больными, чем другие врожденные пороки, сопряженные  с цианозом. Частыми жалобами являются слабость, быстрая утомляемость, одышка при сравнительно небольшом физическом напряжении. Больные нередко занимают вынужденное положение, «сидя на корточках», уменьшающее одышку. При осмотре отмечается выраженный цианоз, часто сердечный горб, пульсация в предсердечной области слева от грудины. При аускультации II тон акцентуирован над легочной артерией; отмечается грубый систолический шум над областью сердца, который нередко сопровождается «кошачьим мурлыканьем». Иногда выслушивается диастолический шум в результате недостаточности полулунных клапанов легочной артерии.

При рентгеноскопии в большинстве случаев определяются шаровидная форма сердца, выбухание  ствола легочной артерии. Сосудистый рисунок  легких усилен. На ЭКГ возможны появление  увеличения зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаки гипертрофии правого желудочка. Диагноз устанавливают на основании ангиографического исследования и зондирования сердца. Важным диагностическим симптомом является значительное снижение ар-териовенозной разницы по кислороду за счет снижения напряжения кислорода в артериальной крови.

Наиболее  частым осложнением является бактериальный  эндокардит, развившийся как в  зоне дефекта межжелудочковой перегородки, так и в клапанном аппарате сердца.

Смерть  в большинстве случаев наступает в возрасте 20—30 лет в результате недостаточности правого сердца.

Лечение 

Успешным  может быть только оперативное лечение. Оно должно проводиться до развития необратимых изменений в стенке легочной артерии.

Радикальная операция включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, которое производится в условиях искусственного кровообращения. В некоторых случаях возможна паллиативная операция, направленная на частичное сужение легочной артерии капроновой повязкой, для уменьшения легочной гипертонии. Симптоматическая терапия направлена на улучшение сократительной функции миокарда, на снижение гипертензии малого круга и уменьшение застойной недостаточности кровообращения.

Без оперативного лечения больные редко доживают до взрослого возраста.

Тетрада Фалло 

Тетрада Фалло является одним из самых  частых врожденных пороков, сопровождающихся стойким цианозом и относительно продолжительной жизнью больных. Он характеризуется: 1) сужением или атрезией легочной артерии, 2) высоким дефектом межжелудочковой перегородки, 3) изменением положения начальной части аорты с отхождением над дефектом в перегородке, 4) гипертрофией правого желудочка. Иногда к перечисленным выше аномалиям присоединяется и незаращение межпредсердной перегородки.

В подавляющем большинстве случаев наблюдается инфундибулярный стеноз или атрезия легочной артерии и только в небольшом числе случаев обнаруживается стеноз устья легочной артерии без поражения инфундибулярного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки располагается в области ее перепончатой части под устьем аорты. За счет гипертрофии миокарда правый желудочек увеличен, занимает почти весь передний отдел сердца и в некоторых случаях образует даже его верхушку. Левые камеры сердца нормальных размеров или уменьшены.