Содержание:

Лечение  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Введение. 
 
    Системная красная волчанка (СКВ) - тяжелое заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные клетки как чужеродные и начинает с ними успешно бороться. При этом в организме вырабатываются вещества, повреждающие сосуды, кожу, суставы, внутренние органы (почки, легкие, сердце, печень, сердце и др.).

    Более 70% заболевают в возрасте 14-40 лет, пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. Соотношение женщин и мужчин от 8:1 до 10:1, среди детей - 3:1. Болезнь может начинаться остро, с развитием ярких симптомов или протекать в малозаметной форме, давая знать о себе редкими обострениями.

       
Этиология.  

    СКВ - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни, поражение суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы.

      До  конца в настоящий момент этиология  не изучена, хотя большое  значение придается:

1. Вирусам, принадлежащим к РНК- группе – кори, краснухи, прагриппа, паротита. ДНК – содержащие вирусы – Эпштейна – Барр, простого герпеса, ротавирусы (т.н. медленные или латентные вирусы). При СКВ чаще всего встречаются антигены HLA B7, B35, DR2, DR3. Причем при наличии люпус – нефрита повышается А9 и В 18; при остром и подостром течении чаще носительство А11, В 7, В 35.
2. Генетической предрасположенности. Заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях, где уже есть больные СКВ, а так же в семьях, где уже выявлены какие – либо другие ревматические и аллергические заболевания, отмечается конкордантность у монозиготных близнецов.
3. Гормональному фактору. Преобладание среди заболевших молодых женщин, нередкое развитие или обострение  после перенесенных родов, абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, повышение частоты заболеваемости у больных с синдромом Кляйнфельтера делает очевидным участие половых гормонов.

Так же следует выделить факторы, способствующие развитию СКВ:

1. Беременность, аборты, роды.
2. Ультрафиолетовое облучение
3. Бактериальные и вирусные инфекции.
4. Прием лекарственных препаратов, особенно изменяющие двуспиральную ДНК – гидралазин, апрессин, прокаинамид; прием антибиотиков, сульфаниламидов, постановка прививок.
5. Стрессы, операции.
6. Кахексия любого генеза.

 
Патогенез.

    СКВ – иммунокомплексное заболевание, при котором происходит синтез большого количества антител (АТ). В основе патогенеза – снижение супрессороной активности Т- лимфоцитов, пролиферация поликлональных В-лимфоцитов, и как следствие выработка АТ.

Имеет место синтез АТ к нативной ДНК, образование иммунных комплексов, которые откладываются в субэндотелиальных слоях всех органов и систем.

    Снижение иммунной толерантности  возникает вследствие дефекта (генетичести детерминированного или развившегося в результате вирусной инфекции) как в Т-системе (снижение активности Т- супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина –2), так и опосредованное – через формирование иммунных комплексов, элиминация которых нарушена.

    Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК и ЦИК, состоящих из нативной ДНК, антител к ней и комплемента, которые откладыватся на базальной мембране капилляров клубочков почек, кожи, серозных оболочек, хориоидальных сплетений в сосудистой стенке и оказывают повреждающее действие, сопровождающееся воспалительной реакцией – активизируется комплемент, миграция нейтрофилов, высвобождаются кинины, простагланидны.

    В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые ИК и т.д. Характерны изменения соединительной ткани с увеличением количества фибробластов и склерозом, генерализованное поражение сосудов и ядерная патология. В сосудах – капиллярах, артериолах и венулах – отмечаются продуктивные васкулиты, при высокой активности процесса – фибриноидный некроз стенок, иногда с формированием микроаневризм.

    Ядерная патология характеризуется деформацией ядер (кариопикноз) со скоплением ядерного материала в виде «гематоксилиновых телец» - округлых, бесструктурных образований, являющихся тканевым аналогом LE – клеток.

    Синовиальная оболочка суставов может быть отечной и содержать отложения фибриноида.

    Достаточно специфичные изменения наблюдаются при развитии эндокардита Либмана – Сакса, которые характеризуются наложением тромботических масс по краю клапана, а так же на его поверхности и в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный.

    Патогномоничны для СКВ изменения сосудов селезенки с развитием периваскулярного (концентрического) склероза (феномен «луковичной шелухи»)

    Наиболее характерные изменения выявляют в почках, где развивается иммунокомплексный  гломерулонефрит. Наблюдается пролиферация клеток клубочков, мембранозные изменения, вовлечение канальцев и инетрстициальной ткани, а так же признаки, считающиеся специфичными именно для волчаночного гломерулонефрита: фибриноидный некроз, кариорексис (клеточный детрит в клубочках), гиалиновые тромбы в просветах капилляров, резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель». Иммуноморфологическое исследование позволяет выявить фиксацию иммуноглобулинов и комплемента на базальной мембране клубочка. При электронной микроскопии обнаруживают депозиты – субэндотелиальные, интрамембранозыне и субэпителиальные, вирусоподобные включения. 

      Классификация СКВ. 

    Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни. 

      Острое  течение: внезапное начало. Протекает тяжело с нарушением общего состояния больного. На коже - множественные красные пятна, изредка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы и внутренние органы - почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), легкие, печень и ЦНС. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.

      Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи и суставов, постепенное вовлечение других орагнов соспровождается обострением заболевания. Развернутая картина болезни формируется через 5 – 6 лет, отличается полисиндромностью.

      Хроническое течение: болезнь начинается  постепенно, незаметно. Начинается с покраснения кожи - эритемы, на которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине туловища, плечевом поясе. С годами могут присоединяться поражения других органов. 
 
 
 

      Клиническая картина. 

    Характерны полиморфизм симптомов, прогрессирующее течение; нередко смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа, присоединением вторичной инфекции.

Основные  симптомы:

•   Повышенная температура и адинамия.
•   Трофические расстройства (похудение, выпадение волос, пролежни).
•   Поражение кожи (эритема, эрозии).
•   Поражение костно-мышечной системы (артриты, боли в суставах).
•   Поражение сердечно-сосудистой системы (одышка, тахикардия, волчаночный миокардит, перикардит).
•   Поражение органов дыхания (острые пневмонии, тонкостенные каверны, легочно-сердечная недостаточность, сухой или экссудативный плеврит).
•   Поражение почек (волчаночный нефрит, почечная недостаточность, уремия).
•   Поражение нервной системы (невриты, радикулиты, миелиты, менингиты, энцефалиты, кровоизлияние в мозг, припадки, подлинные психозы).
•   Поражение глаз (конъюнктивит, склерит, изъязвление роговицы, отек сетчатки, очаговый фиброз).
• Поражение крови (лейкопения, анемия, ускорение СОЭ).

    Первыми признаками болезни чаще всего бывают повышение температуры тела, недомогание боли в суставах, кожные высыпания. Похудание. Реже болезнь начинается с того или иного висцерита, например, плеварита, гломерулонефрита. Самые частые проявления СКВ – боли в суставах и кожные высыпания (которыми может ограничиться клиническая картина болезни), самые тяжелые поражения – почек  ЦНС. 

      Поражение суставов.

    Артралгии или артриты наблюдаются у 80 – 90% больных. Поражаются преимущественно мелкие симметричные суставы кистей, лучезапястные , голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов. Развиваются в исходе сгибательные контрактуры. Ритм болей – воспалительный. Боль часто выраженная, но внешне суставы могут быть мало изменены, хотя нередко бывают отечны, дефигурация развивается редко. Нередко развиваются миалгии, иногда – миозит.

    При рентгенологическом исследовании обнаруживают эпифизарный остеопороз главным образом межфаланговых суставов кистей, при длительном течении возможно небольшое сужение межсуставной щели.

    У 5 – 10 % больных отмечаются асептические некрозы костей, преимущественно головок бедренных и плечевых.

    В основе асептического некроза лежит васкулит с тромбозами, ишемией и тканевой деструкцией. Постепенно появляются и нарастают боли в пораженном суставе, усиливающиеся при движении, нарастает ограничение движений в суставе, появляется своеобразная «утиная походка». При рентгенологическом обследовании выявляется уплощение головок бедренных  или плечевых костей, неравномерность структуры губчатого вещества. Позже головки резко деформируются 

      Поражение кожи.

    В 85 – 90% случаев имеется картина поражения кожи, в 15%  - СКВ протекает без кожных проявлений.

    В 25 - 30% кожные проявления являются дебютом СКВ, а в 60 – 70% кожные проявления появляются при генерализации процесса.

    Чаще возникает эритема в виде «бабочки» на лице и в области скуловых дуг и спинке носа. Появление ее часто связано с инсоляцией. Она может быть в виде:

• сосудистой «бабочки» - нестойкое пульсирующее покраснение кожи (васкулит)
• «бабочка» по типу центробежной эритемы
• эритема в области декольте, на тыле ладоней, на открытых участках ног

    Возможны энантемы на твердом небе, стоматит, поражение красной каймы губ (хейлит).

    Часто встречаются капилляриты – поверхностные васкулиты на кончиках пальцев – на мякоти и вокруг ногтевого ложа, на ладонях и стопах. Нередко на конечностях наблюдается сетчатое ливедо (у больных с антифосфолипидными антителами), реже – пурпура.

    В основе этих поражений лежит васкулит. Поражение волосяного фолликула ведет к выпадению волос, возможно очаговое или полное облысение, истончение и ломкость волос. Следствием васкулита являются такие трофические расстройства. Как изменение ногтей, кожи, афтозно – язвенный стоматит.

     Доброкачественным вариантом болезни является дискоидная волчанка, при которой поражение кожи часто является единственным признаком, хотя со временем могут развиться и системные проявления. Сыпь на лице имеет характерный вид – четко ограниченные эритематозные бляшки, которые в последствии подвергаются рубцеванию и пигментации. 

      Поражение серозных оболочек.