Пневмопатии

Пневмопатии - изменения в легких, которые являются причиной асфиксии новорожденных. К пневмопатиям новорожденных относятся: ателектазы (первичные и вторичные), отечно-геморрагический синдром, гиалиновые мембраны легких.

 

Ателактазы не расправившегося после рождения легкого называют первичными, а ранее дышавшего легкого - вторичными. Первичные тотальные ателектазы обоих легких наблюдаются у мертворожденных. Очаговые первичные ателактазы встречаются у новорожденных при неполном расправлении легкого. При аспирации околоплодного содержимого развиваются обтурационные вторичные ателектазы. Ателектазы чаще всего наблюдаются у недоношенных, так как незрелые легкие легко спадаются вследствие недоразвития эластической ткани, незрелости антиателектатической сурфактантной системы.

 

Антиателектатический фактор - сурфактант - представляет собой липопрртеид, который вырабатывается альвеолярным эпителием. Осмиофильные зерна его при электронной микроскопии можно наблюдать в легком только у доношенных плодов.

 

Ателектазы могут возникать  также при нарушениях акта дыхания, связанных с внутричерепными  кровоизлияниями при асфиксии и  родовой травме.

 

Отечно-геморрагический синдром - нарушение проницаемости легочных капилляров вследствие переполнения их кровью с развитием диффузного отека  и множественных кровоизлияний  в легких. Часто этот синдром комбинируется  с синдромом, или болезнью, гиалиновых мембран.

 

Гиалиновые мембраны легких - уплотненные белковые массы, интенсивно окрашивающиеся эозином, прилежащие в  виде колец к стенкам респираторных  отделов легких. По данным иммунофлюоресцентной микроскопии, гиалиновые мембраны состоят преимущественно из фибрина; они блокируют газообмен в легком. Синдром имеет злокачественное течение: 40% новорожденных погибают через 24-36 ч от асфиксии.

 

Отечно-геморрагический синдром  и гиалиновые мембраны легких наблюдаются  преимущественно у недоношенных и имеют одни и те же механизмы  развития:

незрелость легочной ткани  с несформированными альвеолами, вызывающая снижение объема дышащей  поверхности легкого;

отсутствие или недостаточное  содержание в незрелом легком сурфактанта, необходимого для расправления легкого во время вдоха и препятствующего полному спадению альвеол во время выдоха;

снижение активности фибринолитических свойств легочной ткани вследствие незрелости его фибринолитических ферментов.

 

Ателектаз легкого влечет за собой сброс крови из правого  сердца через овальное отверстие  и артериальный (боталлов) проток в левое сердце, минуя легкие. Нарастающая гипоксия приводит к нарушению обменных процессов, в частности в миокарде левого желудочка сердца. Недостаточность левого желудочка сердца в свою очередь вызывает переполнение легочных капилляров кровью, что сопровождается повышением их проницаемости и транссудацией. Сначала транссудат скапливается в интерстиции легкого, что вызывает отек, отслоение и гибель клеток, выстилающих респираторные отделы легких. Обнажение базальной мембраны и нарастающее повышение проницаемости капиллярного русла легкого сопровождаются транссудацией белков плазмы и фибриногена не только в интерстиции легкого, но и в просвет альвеол и альвеолярных ходов. В просветах респираторных отделов фибриноген превращается в фибрин, создающий структурную основу для формирования гиалиновых мембран. В условиях сниженной фибринолитической способности легочной ткани происходит не лизис фибрина, а уплотнение его и белков плазмы с образованием гиалиновых колец, тесно прилежащих к стенкам альвеол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны легких и отечно-геморрагический синдром реже, чем у недоношенных, встречаются у доношенных детей с врожденными пороками сердца, внутричерепной родовой травмой, при диабетической фетопатии.

 

При пневмонии альвеолы наполняются  жидкостью, которая препятствует попаданию  кислорода в кровеносный сосуд. Слева нормальная альвеола, наполненная воздухом, справа альвеола наполнена жидкостью (показана чёрным цветом), появившейся при пневмонии.

Пневмония при рентгеновском исследовании:А — Здоровые лёгкие, В — Затемнение на правом лёгком (светлая область на левой стороне снимка).

 

 

 

Геморрагическая болезнь  новорожденных

 

В понятие геморрагической  болезни новорожденных входит клинико-анатомический  синдром, характеризующийся внутренними  и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорождённых в первые дни после рождения. Объем кровоизлияний колеблется в широких пределах - от незначительных на коже и слизистых оболочках до смертельных - во внутренние органы.

 

Этиология и патогенез. Происхождение  болезни связано с наследственностью  или влиянием экзогенных факторов, например приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней новорожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с повреждением: 1) плазменных факторов свертывания  крови - коагулопатия, 2) тромбоцитарного  ростка кроветворения - тромбоцитопатия, 3) сосудистой стенки - ангиопатия.

 

Следует иметь в виду, что  у новорожденных, особенно недоношенных, и в норме уменьшена концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов, а также снижено число тромбоцитов. Имеются повышение проницаемости сосудистой стенки из-за рыхлости основного вещества и небольшого содержания эластических волокон соединительной ткани и гиповитаминоза К, Однако кровоизлияний в норме не происходит благодаря высокой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного существования и они появляются только при увеличивающейся нагрузке в условиях патологии.

 

Геморрагическая болезнь  встречается у 1-5% новорожденных, чаще у недоношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рождения в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haematemesis), мелены - появление крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлияний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.

 

Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут  занимать всю долю, часть доли или  сегмент легкого. На разрезе поверхность  очагов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны  пятнистые или линейные кровоизлияния. Микроскопически кровоизлияния  обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков, в просвете альвеол, изредка - в виде муфт в перибронхиальной ткани. В  печени, как правило, развиваются  субкапсулярные значительные гематомы, иногда с прорывом в брюшную полость. В надпочечниках имеются массивные  гематомы, они могут быть двусторонними. В почках обнаруживаются крупнопятнистые  кровоизлияния в коре и мозговом веществе. Источником кровоизлияний  в желудочно-кишечный тракт являются диапедезные кровотечения из капилляров слизистой оболочки, вызывающие эрозии. От истинной мелены (melene vera) следует отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании крови из родовых путей матери во время родов.

 

Исход зависит от вида геморрагической  болезни, лежащего в основе геморрагического синдрома. Вид геморрагической болезни (синдрома) определяется только на основании  клинико-анатомических сопоставлений, так как патологоанатомические  изменения почти однотипны. К  наследственным, сцепленным с половой хромосомой, рецессивным коагулопатиям относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Относительно характерными являются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы. Приобретенной коагулопатией считают синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдром), наблюдающийся при внутриутробной асфиксии, гиалиновых мембранах легких, инфекционных заболеваниях и др. Сначала в сосудах органов (преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные фибриновые тромбы, вслед за чем развиваются дефицит фибрина и множественные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления. К врожденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амегакариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. В костном мозге при ней отсутствуют мегакариоциты. К приобретенным тромбоцитопатиям относятся синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопения при врожденном лейкозе, изоиммунная тромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии наблюдаются крайне редко, приобретенные - очень часто, особенно при внутриутробных и постнатальных инфекционных заболеваниях.

 

 

 

Пневмопатии

 

Сюда относят ряд неинфекционных поражений органов дыхания, возникающих  в основном у недоношенных детей. К ним относятся:

 

а) болезнь гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны легкого);

б) отечно-геморрагический  синдром;

в) ателектазы легких.

 

Гиалиновые мембраны представляют собой уплотненные белковые массы, располагающиеся в виде колец  и полуколец на стенках респираторных  отделов легких. Они образуются из белков плазмы крови и состоят  преимущественно из фибрина. Синдром  имеет злокачественное течение: 40% новорожденных погибают через 24-36 ч от асфиксии.

 

Отечно-геморрагический синдром  характеризуется диффузным отеком с множественными кровоизлияниями  в легких, возникшими в результате нарушения проницаемости капилляров легких. Оба вида этих изменений  связаны в основном с незрелостью  легочной ткани и недостаточностью фибринолитических свойств легочной ткани в результате дефицита фибринолитических  энзимов.

 

Отечно-геморрагический синдром  и гиалиновые мембраны легких наблюдаются  преимущественно у недоношенных и имеют одни и те же механизмы  развития: 1) незрелость легочной ткани  с несформированными альвеолами, вызывающая снижение объема дышащей  поверхности легкого; 2) отсутствие или недостаточное содержание в  незрелом легком сурфактанта, необходимого для расправления легкого во время  вдоха и препятствующего полному  спадению альвеол во время выдоха; 3) снижение активности фибринолитических свойств легочной ткани вследствие незрелости его фибринолитических ферментов.

 

Ателектазом легких обозначают состояние, при котором полости  альвеол на большем или меньшем  протяжении имеют щелевидную форму, причем иногда их просвет почти неразличим. Выделяют ателектазы первичные и вторичные. Первичным ателектазом называют нерасправившееся легкое. Он может быть тотальным у недышавшего плода или очаговым при неполном расправлении легкого. Вторичные ателектазы представляют собой участки спадения легкого в основном у недоношенных детей из-за нарушения содержания сурфактанта - липопротеида, вырабатываемого эпителием легкого, и недоразвития эластической ткани.

 

При ателектазе легкого происходит частичный сброс крови из правого  сердца через овальное отверстие  и артериальный проток в левое  сердце и аорту, минуя легкие. В результате возникает гипоксемия, приводящая к гипоксии и нарушению обменных процессов, в том числе в мышце левого желудочка сердца.

 

Нарастающая гипоксия приводит к нарушению обменных процессов, в частности в миокарде левого желудочка сердца. Недостаточность  левого желудочка сердца в свою очередь  вызывает переполнение легочных капилляров кровью, что сопровождается повышением их проницаемости и транссудацией. Сначала транссудат скапливается в  интерстиции легкого, что вызывает отек, отслоение и гибель клеток, выстилающих респираторные отделы легких. Обнажение базальной мембраны и нарастающее повышение проницаемости  капиллярного русла легкого сопровождаются транссудацией белков плазмы и фибриногена  не только в интерстиции легкого, но и в просвет альвеол и  альвеолярных ходов. В просветах  респираторных отделов фибриноген превращается в фибрин. создающий структурную основу для формирования гиалиновых мембран. В условиях сниженной фибринолитической способности легочной ткани происходит не лизис фибрина, а уплотнение его и белков плазмы с образованием гиалиновых колец, тесно прилежащих к стенкам альвеол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны лeгких и отечно-геморрагический синдром реже, чем у недоношенных, встречаются у доношенных детей с врожденными пороками сердца, внутричерепной родовой травмой, при диабетической фетопатии.

 

 

 

Пневмонии

 

Наиболее часто у новорожденных  развивается аспирационная пневмония. Возбудители, обычно кокки, попадают в  дыхательные пути плода в интранатальном периоде вместе с аспирированным околоплодным содержимым, если оно  было инфицировано, или после родов, чему часто способствует применение аппаратной искусственной вентиляции легких.

 

Характерный морфологический  признак аспирационной пневмонии  новорожденных - наличие в бронхах, альвеолярных ходах и альвеолах  плотных частиц аспирированных околоплодных вод. У новорожденных, особенно недоношенных, пневмопатии часто осложняются пневмонией вирусно-бактериальной этиологии. Пневмонии у них чаще протекают с преобладанием альтеративного компонента воспаления.