Гемолитическая  анемия

Гемолитическая  анемия (anaemia haemolytica; др.-греч. αἷμα — кровь, λυσις — разрушение, растворение; анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления

Увеличение продуктов  распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто  встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:
1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
1. микросфероцитарная,
2. овалоцитарная,
3. акантоцитарная.
2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
3. Гемоглобинопатии:
1. гемоглобинопатии качественные
2. талассемия.
1. Приобретенные формы гемолитической анемии:
1. Иммуногемолитические анемии:
1. аутоимунные,
2. изоимунные.
2. Приобретенные мембранопатии:
1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
2. шпороклеточная анемия.
3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
1. маршевая гемоглобинурия,
2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
3. возникающая при протезировании клапанов сердца
4. Токсические.
1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств.
1. Другие гемолитические анемии
1. гемолитическая болезнь новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,
2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Если антитела при гемолитической анемии активны  только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Гемофилия

Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

• Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5-20 %.
• Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
• Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация), известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, т.к. ее клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей обычно не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы отцом Виктории являлся в действительности не Эдуард Август, герцог Кентский, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией), однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского цесаревича Алексея Николаевича.

В старину гемофилия  А была достаточно распространена в  королевских семьях Европы, за что  получила поэтический эпитет "гемофилия венценосных".

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев  жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные  ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.

Для диагностики  гемофилии применяется: определение  времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.

Хотя болезнь  на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью  инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди. 

Тромбообразование

Тромб — патологический прижизненный сгусток крови в просвете кровеносного сосуда или в полости сердца.

Виды тромбов

В зависимости  от строения и внешнего вида, различают  белый, красный, смешанный (слоистый) и  гиалиновый тромбы (различаются особенностями  и темпами тромбообразования)

• Белые тромбы состоят из тромбоцитов, фибрина и лейкоцитов образуются медленно при быстром токе крови (чаще в артериях).
• Красные тромбы, помимо тромбоцитов и фибрина, содержат большое число эритроцитов, образуются быстро при медленном токе крови (обычно в венах).
• Смешанные тромбы (встречаются чаще всего), имеют слоистое строение (слоистый тромб) и пестрый вид, содержатся элементы как белого, так и красного тромба. В смешанном тромбе различают головку (имеет строение белого тромба), тело (собственно смешанный тромб) и хвост (имеет строение красного тромба). Головка прикреплена к эндотелиальной выстилке сосуда, что отличает тромб от посмертного сгустка крови. Слоистые тромбы образуются чаще в венах, в полости аневризмы аорты и сердца.
• Гиалиновые тромбы — редко содержат фибрин, состоят из разрушенных эритроцитов, тромбоцитов и преципитирующих белков плазмы; при этом тромботические массы напоминают гиалин. Такие тромбы встречаются в сосудах микроциркуляторного русла.

В зависимости  от размеров относительно просвета в сосуде, различают: Тромбы пристеночные, когда большая часть просвета свободна или закупоривающие, обтурирующие просвет (обтурирующий тромб)

• Пристеночный тромб обнаруживается часто в сердце на клапанном или париетальном эндокарде при его воспалении (тромбоэндокардит), в ушках и между трабекулами при хронической сердечной недостаточности (порок сердца, хроническая ишемическая болезнь сердца), в крупных артериях при атеросклерозе, в венах при их воспалении (тромбофлебит), в аневризмах сердца и сосудов.
• Закупоривающий (окклюзирующий) тромб образуется чаще в венах и мелких артериях при росте пристеночного тромба, реже — в крупных артериях и аорте.

В зависимости  от места образования, различают: тромбы вен, тромбы артерий, тромбы сосудов микроциркуляторного русла.

Выделяют также:

• Иногда тромб, который начал образовываться в венах, например голени, быстро растет по току крови, достигая собирательных венозных сосудов, например нижней полой вены. Такой тромбоз называют прогрессирующим.
• Растущий тромб левого предсердия может отрываться от эндокарда. Находясь свободно в полости предсердия, он «отшлифовывается» движениями крови и принимает шаровидную форму — шаровидный тромб.
• Тромб в аневризмах называют дилатационным.

Жизненный цикл тромба

• Образование тромба (тромбоз). Происходит вследствие изменений в свертывающей системе в сторону сгущения и свёртывания коагуляция. Причину образования сгустка внутри сосуда описывает Триада Вирхова.
• Рост и изменения тромба. Увеличение размеров тромба происходит путем наслоения тромботических масс на первичный тромб, причем рост тромба может происходить как по току, так и против тока крови.
• Отрыв тромба от стенки сосуда, . Чтобы предотвратить возможное развитие тромба, необходимо следить за здоровьем и своевременно лечить заболевания, приводящие к образованию тромбов. Лечением этих заболеваний занимаются флебологи.
• Закупорка тромбом кровеносных сосудов (тромбоэмболия).
• Реканализация тромба.

Методы лечения тромбоза

Лечение тромбофлебита  является неотложной задачей. Пиявки, пчелы, кремы софья и другие «народные» методы лечения приводят к затягиванию  времени и развитию опасных осложнений. Тромбофлебит — это не такое заболевание, которое можно лечить самостоятельно. Далеко не каждый врач владеет современными методами лечения и профилактики тромбофлебита, поэтому необходимо обращаться к сосудистым хирургам или флебологам.

Что такое тромбозы и тромбофлебиты вен?