Автор: Пользователь скрыл имя, 09 Мая 2012 в 17:58, курсовая работа
Ағзадағы белоктардың динамикалық жағдайы.Тағамдық белоктар – аминқыщқылдарының қайнар көзі ретінде.
Ересек адамның ағзасында тәулігіне шамамен 100 г. белок ыдырайды және қайтадан синтезделеді.Тканьдық белоктардың ыдырауы кезінде түзілген аминқышқылдардың 25 % катаболитикалық процестерге қатысып, соңғы метаболиттерге дейін ыдырайды және энергияның көзі ретінде пайдаланылады. Аминқышқылдардың бір бөлігі белгілі бір биологиялық қызмет атқаратын, табиғаты амнқышқылды емес қосылыстардың синтезі үшін пайдаланылады.
Глутаматдегидрогеназа бауырда, бүйректе және жүрек бұлшықеттерінде көп кездеседі, ал мида, лейкоциттерде, сүйек бұлшықеттерінде өте аз мөлшерде болады. Егер кісі қатерлі ісік, лейкемия бауыр ауруларына шалдықса бұл ферменттің қандағы белсенділігі артады.
Сонымен, амин қышқылдарынан амин тобының бөлінуі, барлық амин қышқылдарына бірдей трансаминделу және тотығып дезаминделу реакциялары арқылы жүреді. Бұл реакциялардың нәтижесінде түзілген кето қышқылдар үш карбон қышқылдары циклының метаболизміне айналып СО2 және Н2О түзілетін тотығу реакцияларына қатысады. Бұл реакциялардың нәтижесінде АТФ және жылу түрінде энергия бөлінеді.
Декарбоксильдену реакциялары.
Амин қышқылдарының декарбоксильденуі.Амин қышқылдарының ағзалар өзгеріске ұшырайтын биологиялық реакцияларының бірі – декарбоксиьдену реакциясы.
Тірі ағзаларда амн қышқылдарының декарбоксильденуі. Мысалы, аспарагин қышқылынан а-аланин түзіледі.
COOH
CH-NH2
CH2
COOH
2.Трансаминделу реакциясымен байланысты декарбоксиьдену:
R1 COOH
CH-NH2 + C=O C=O + CH2-NH2
COOH R2
3. Екі молекуланың өзара конденсациялану реакциясымен байланысты декарбоксиьдену:
R1 O R1
CH-NH2 + R2 - C
COOH C=O
R2
4. Негізінен декарбоксильдену реакциясы – коферменті пиридоксальфосфат болатын декарбоксилаза ферментінің қатысуымен жүріп, биогенді аминдер түзіледі. Биогенді аминдер- адам және жануарлар ағзасының көптеген физиологиялық қызметтеріне күшті фармокологиялық әсер етеді.
Жануарлар ұлпаларында арнайы декарбоксилаза ферментінің әсерінен гистидиннің декарбоксильдену реакциясы жоғары жылдамдықпен жүреді.
Гликогенді амн қышқылдарының алмасуы.
Метиониннің алмасуы. Тірі клеткаларда екі субстраттың арасына құрамында бір С атомы бар топтарды тасымалдау арқылы жүретін өте маңызды өзгерістер бар. Ондай топтардың қатарына- СН- метил, -СН2ОН- гидроксиметил, формил, формимин.
Осы өзгерістердің ішіндегі көбірек таралғаны метил тобын тасымалдау. Метил тобын тасымалдауға , әсіресе метионин және фолий қышқылдары қатысады. Енді осы метиониннің клеткада жүретін өзгеріс жолдарын қарастырайық.
Метионин - алмасуға жатпайтын амин қышқылы, яғни ағзада синтезделмейді, тек тамақтың құрамына түсуі тиіс. Ол ағзаға метил тобын тасымалдауға қатысып, көптеген биохимиялық реакциялардың жүруіне жағдай жасайды. Атап айтқанда, метил тобын тасымалдау , құрамында азоты бар, ақуыздық заттарға жатпайтын, холин, адреналин, норадреналин, пурин және пиримидин сияқты азоттық негіздердің синтезіне, ДНҚ синтезіне, дәрі-дәрмектік заттарды заласыздандыруды жүргізетін реакцияларға қажет. Жалпы түрінде метил тобын тасымалдау реакциясы:
ТГФ H2NCH
Н5 метил- витаминВ12 CH2
ТГФ гомоцистеин
Метилтрансфераза
Гомоцистеин метионин
S-аденозилметионин
S-аденозилметионин
Метильді топтар акцеп-
Торға тасымалданады.
Мысалы норадреналин
Гомоцистеин
Егер егеуқұйрықты метионині жоқ диетамен қоректендіріп, бірақ гомоцистеин қосып отырса, онда осы гомоцистеиннен жеткілікті түрде метионин түзілетіндігін көруге болады. Бірақ, қалыпты жағдайда, ешбір тағамда гомоцистеин болмайды, ол тек тамақпен түскен метиониннен түзіліп, қайтадан метионинге айналып отырады. Холиннің тамақпен түсуі метиониннің көбірек түзілуіне жағдай жасайды. Сонымен,
Диметилглицин тамақпен
ТГФ мет + АТФ S-аденозилметионин
S-аденозил- Адреналин,
Гомоцистеин норадреналин,креатин,
Метил НҚ, холин, нуклеотид
ТГФ және т.б.
гомоцистеин
Бетаин
В6 серин
Холин цистеин
Глицин мен сериннің алмасуы. Глицин - ақуыздық молекуладағы ерекше амин қышқылы болып табылады. Себебі, оның құрылысында көміртегі атомы ассиметриялы болмағандықтан , ағзаның химиялық компоненттерімен метаболиттік түрде тікелей байланысты.
Глутатион
Құмырсқа Глюкоза(гликоген)
Қышқылы
Гиппур қышқылы
Креатин Гем(гемоглобин)
H2O+CO2+NH3 треонин өт қышқылы
Пуриндер (ДНҚ,РНҚ)
Сызбанұсқадан көрініп тұрғандай , глицин ақуыздардың, пуриндік нуклеотидтердің, геннің, гемоглобиннің, жұп өт қышқылдарының, креатиннің, глутатионның және т.б. қосылыстардың синтезіне қатысады.
Глицин дезаминделмейді, ұлпаларда ерекше флавопротеид- глициноксидаза ферменті төмендегі реакцияны катализдейді:
CH2-COOH
+ O2 + H2
NH2 глициноксидаза COOH
Глиоксил қышқылы сондай-ақ, глутамин немесе глутамин қышқылымен трансаминделу жолымен түзіледі. Әрі қарай , ұлпаларда ҚСҚ немесе құмырсқа қышқылына және СО2 дейін тотығады:
СОН-СООН НСООН+СО2
Цистатионинурия – лиаза ферменті болмаса метионин алмасуында түзілетін аралық зат цистатионин ыдырамайды, цистатионурия ауруы дамиды, ол таралуы жағынан кейін екінші орын алады. Негізгі белгілері: көз жанарының қылилығы, сүйек құрылысының өзгеруі немесе остеопороз, жүрек-қан жүйелерінің зақымдалуы-тромбоэмболия-ақыл-
Кетогендік амин қышқылдарының алмасуы.
Фенилаланин мен тирозиннің алмасуы. Фенилаланин алмасуға жатпайтын амин қышқылдарының қатарына жатады, себебі жануарлар мен адам ағзасында бензол сақинасы синтезделе алмайды. Ал тирозинді , фенилаланиннен синтезделетін болғандықтан , тамақтың құрамында жеткілікті болған жағдайда алмасуға жататын амин қышқылдарының бірі деп есептеуге болады.
Фенилаланиннің тірі клеткадағы өзгерістері , оның фенлаланингидроксилаза ферментінің әсерімен тирозинге айналуынан басталады. Фенилаланингидроксилаза ферментінің белсенділігінің нашарлауы немесе генетикалық себептермен тіптен синтезделмеуі, фенилаланиннің түзілетін фенилпирожүзім қышқылының концентрациясын арттырады. Клеткада, фенилпирожүім қышқылының концентрациясының артуы фенилкетонурия немесе фенилпирожүзім қышқылының концентрациясының артуы фенилкетонурия немесе фенилпирожүзім қышқылының олигрофениясы деп аталатын тұқым қуалайтын ауруын туғызады. Фенилаланиннен түзілген тирозин, әрі қарай трансаминделу реакциясының нәтижесінде п- оксифенилпирожүзім қышқылына , ал, ол одан әрі тағамдық қасиеті бар оксидаза ферментінің әсерімен тотығуға, декорбоксилденуге және радикалдарының молекулаішілік орнын ауыстыруына ұшырап, нәтижесінде гомогентизин қышқылын түзеді. Бұл қышқылдың түзілуі үшін міндетті түрде С дәрумені қатысуы қажет, бірақ оның атқаратын ролі белгісіз.
Фенилаланин мен тирозиннің алмасуы жолдары көрсетілген сызбанұсқа
1-реакция жүрмегенде фенилкетонурия;
2-тирозиноз;
3-альбинизм;
4-алкаптонурия аурулары пайда болады.
Фенилкетонурия – бұл науқас көбінесе жаңа туған нәрестеде байқалады, себебі нәрестенің ағзасында фенилаланингидроксилаза ферменті жоқ болғандықтан , фенилаланин тирозинге айнала алмайды. Фенилпирожүзім қышқылының концентрациясының қанда артуы, нәрестенің ақыл-есінің кем болуына , миының зақымдалуына әкеп соқтырады. Науқасты емдеу үшін құрамында фенилаланині жоқ диета қолдану қажет. Осындай жағдай туғызбаса , одан 25 жасқа дейін ғана өмір сүре алуы мүмкін. Дүние келген 10000 нәрестенің бірі осы аурумен ауырады екен. АҚШ ғалымдары қаражатты балаларды емдеп қатарға қосу, оларды 25-30 жасқа дейін науқас күйінде ұстаудан әлдеқайда тиімді деп тапты. Мысалы, жылына 300 нәресте осы аурумен ауырса, диета сақтау үшін 1000 доллардан 6 жылдың көлемінде 1,8 млн. доллар қажет екен,ал егер бұл ауруды емдемей қалдырса, онда жылына бір кісіге 10000 доллар қажет, ал әр кісіге орташа 25-30 жасқа дейін қанша қаражат кететіндігін есептеп шығаруға болады.
Альбинизм- шашқа, көзге, теріге тән түс беретін меланин пигменттері синтезделетін меланоциттерде тирозинді дигидроксифенилаланинге айналдыратын, гидроксилаза ферменті синтезделмеген жағдайда альбинизм ауруы дамиды.
Тирозин- меланинді түзетін бастапқы зат. Көздің, шаштың, терінің түсі меланиндердің таралуы мен мөлшеріне байланысты. Тирозинді ДОФА-ға айналдыратын тирозингидроксилаза ферментінің болмауы альбинизмдерді дамуына әкеліп соқтырады. Себебі: меланиндер ДОФА-дан синтезделеді. Альбинизммен ауыратын кісілер терісінің , шашының, көзінің пигменттері болмайды, жарықтан қорқады және көздері нашар көреді. Адамға аса қаупі жоқ.