Пути обезвреживания аммиака

В результате реакции трансметилирования образуется гомоцистеин.

4. Гомоцистеин превращается в цистеин:

+

мет    гомоцистеин   серин       цистатионин

+ NH₃ +

В качестве кофермента цистатионин- -синтаза и цистатионин- -лиаза содержат пиридоксальфосфат (В₆).

Гомоцистеин может превращаться в метионин путем метилирования.

Гомоцистеин может превращаться в гомоцистин. Накопление гомоцистина в тканях и крови – характерный симптом наследственной недостаточности ферментов, а также признак недостаточности витаминов В₆ и В₁₂. Гомоцистин  накапливается, если нарушается превращение гомоцистеина в метионин и цистеин.

Гомоцистинурия – высокая концентрация гомоцистина и меионина. Нарушение умственного развития и скелета.

Цистинурия- выделение цистина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.

выделяют 2 причины образования  блоков:

1. Наследственная недостаточность ферментов, участвующих в обмене.
2. Недостаточность (гиповитаминоз) В₆, В₁₂, фолиевой кислоты.

При блоке 1 развивается гомоцистинурия.

Биохимически накапливается мет и гомоцистин, т.к. гомоцистеин не превращается в цистатионин. Гомоцистин выделяется с мочой.

Клинически: нарушения со стороны  соединительной ткани, сердечнососудистой системы, свертывающей системы, образование  тромбов. Уродства черепа – башневидный череп, вывернутые глазные яблоки (подвывих хрусталика), умственная отсталость.

При блоке 2 развивается цистатионинурия.

Биохимически повышается концентрация цистатионина, уменьшается цистеина.

Цистинурия – в моче выделяется в 50 раз больше нормы цистина, лизина, аргинина, орнитина.

Причиной заболевания является нарушение реабсорбции цистина и нарушением всасывания остальных аминокислот.

Для людей с этой патологией характерно образование камней.

Обмен дикарбоновых аминокислот.

Глутаминовая кислота – моноаминодикарбоновая, заменимая, глюкогенная.

1. Необходима для трансдезаминирования аминокислот:

2. Связывает NH₃ в нервных клетках, прямо на месте, по мере образования:

+ NH₃ + АТФ

 

Глн входин в полипептидную цепь белка, это продукт обезвреживания NH₃.

       

Это процесс сохранения кислотно-щелочного  равновесия.

Основной щелочной эквивалент Na⁺, его нельзя терять с мочой. Na⁺ реабсорбируется, процесс регулируется гормонально. Вместо Na⁺ выводится .

3. Глутамин является возбудительным медиатором, в процессе метаболизма превращается в тормозной медиатор.

 

 -аланин – заменимая, глюкогенная АМК, много в машечной ткани.

Здесь существует 2 цикла глю – лак и глю – ала.

Пируват аминируется или трансаминируется и образуется ала. Благодаря этому:

1. меньше образуется лактата
2. связывается определенное количество NH₃ (его много в работающей мышце за счет дезаминирования).

В виде аланина NH₃ идет в печень, где обезвреживается путем синтеза мочевины.

Аргинин – диаминомонокарбоновая кислота, заменимая, гликогенная:

 

 

1. Отдача гуанидиновой группы в виде NH₂-CО-NH₂ (мочевины)
2. Отдача на гли гуанидиновой группы и образование креатина. При этом образуется орнитин NH₂-(CH₂)₃-CH(NH₂)-COOH. Его мало в пищевых продуктах, он не входит в белки, но он необходим для синтеза мочевины.

Основа для синтеза орнитина – аргинин.

 

 

 

Аспарагиновая кислота – моноаминодикарбоновая кислота, заменимая, гликогенная.

1. Участвует в обезвреживании NH₃ с образованием аспарагина (связыв. NH₃ в 10 раз меньше, чем глу). Асн входит в полипептидную цепь (в геноме есть триплет).
2. При дезаминировании превращается в ЩУК.

Два источника ЩУК

а) асп (энергонезависимый путь)

б) Карбоксилирование пирувата (энергозависимый путь).

Без ЩУК не идет ЦТК, невозможен для  многих веществ путь превращения  в глю, т.е. глюконеогенез.

3. Асп – основа для синтеза пиримидиновых оснований. 4 положения из асп кислоты (по Лениджиру только 3) 2 остальных положения из карбомаилфосфата. Обезвреживание NH₃ связано с синтезом пиримидиновых оснований.

   

 

 

4. Асп источник и -аланина (встречается в КоА, кранозин, ансериндипептиды – находится в мышечной ткани.)

В других тканях таких дипептидов мало, нужны для функционирования мышечной ткани и повышения физической работоспособности.

 

Обмен триптофана.

Триптофан – незаменимая кислота.

В физиологических условиях 95% триптофана окисляются по кинурениновому пути и не более 1% по серотониновому.

Основной обмен триптофана приводит к синтезу НАД, уменьшая потребность организма в витамине РР.

 

Обмен фенилаланина и тирозина.

Фен – незаменимая аминокислота. Тирозин может синтезироваться  из фенилаланина. Глюко-кетогенные аминокислоты.

 

 

 

Синтез катехоламинов (адреналина, норадреналина)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Синтез тироксина.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Обмен разветвленных  аминокислот.

Вал, лей, илей.

Незаменимые аминокислоты.

Вал глю (пропионил-КоА сукцинил-КоА глю)

Лей кетокислота

Илей глю + кето (ацетил-КоА + пропионил-КоА)

 

      фумарат

 

глю

Лейцин

 

 

 

    -ОМГ-КоА

Ацетоацетат  Ацетил-КоА