Эндемический зоб

Железодефицитная  анемия характеризуется изменениями  кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим  румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения  ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются  и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия).

  Диагностика

  Клинический анализ крови

В общем анализе  крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Hb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2×10¹²/л для ЖДА не характерно. При ЖДА будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих количественно морфологические характеристики эритроцитов.

Морфологические характеристики эритроцитов Размер эритроцитов — нормальный, увеличенный (макроцитоз) или уменьшенный (микроцитоз). Для ЖДА характерно наличие микроцитоза. Анизоцитоз — различия в размерах эритроцитов у одного и того же человека. Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз. Пойкилоцитоз — наличие в крови одного и того же человека эритроцитов разной формы. При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от содержания в них гемоглобина. Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:

• нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,15) — нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре;
• гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) — содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;
• гиперхромные эритроциты (ЦП>1,15) — содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом;
• полихроматофилы — эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это — ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.

Анизохромия эритроцитов — различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.

  Биохимический анализ крови

При развитии ЖДА  в биохимическом анализе крови  будут регистрироваться:

• уменьшение концентрации сывороточного ферритина;
• уменьшение концентрации сывороточного железа;
• повышение ОЖСС;
• уменьшение насыщения трансферрина железом.

  Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза ЖДА необходимо проводить  дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями. Железоперераспределительные анемии — достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после ЖДА). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулёзе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др. Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации. В общем анализе крови отмечается умеренное снижение гемоглобина (<80 г/л). Основным отличием от ЖДА являются:

• повышенный уровень ферритина сыворотки, что свидетельствует о повышенном содержании железа в депо;
• уровень сывороточного железа может сохраняться в пределах нормальных значений или быть умеренно сниженным;
• ОЖСС остается в пределах нормальных значений либо снижается, что говорит об отсутствии Fe-голодания сыворотки.

Железонасыщенные анемии развиваются в результате нарушения синтеза гема, которое обусловлено наследственностью либо может быть приобретенным. Гем образуется из протопорфирина и железа в эритрокариоцитах. При железонасыщенных анемиях происходит нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина. Следствием этого является нарушение синтеза гема. Железо, которое не было использовано для синтеза гема, депонируется в виде ферритина в макрофагах костного мозга, а также в виде гемосидерина в коже, печени, поджелудочной железе, миокарде, в результате чего развивается вторичный гемосидероз. В общем анализе крови будет регистрироваться анемия, эритропения, снижение цветового показателя. Для показателей обмена железа в организме характерно повышение концентрации ферритина и уровня сывороточного железа, нормальные показатели ОЖСС, повышение насыщения трансферрина железом (в некоторых случаях достигает 100 %). Таким образом, основными биохимическими показателями, позволяющими оценить состояние обмена железа в организме, являются ферритин, железо сыворотки, ОЖСС и % насыщения трансферрина железом. Использование показателей обмена железа в организме дает возможность врачу-клиницисту:

• выявить наличие и характер нарушений обмена железа в организме;
• выявить наличие дефицита железа в организме на доклинической стадии;
• проводить дифференциальную диагностику гипохромных анемий;
• оценить эффективность проводимой терапии.

  Лечение

Лечение проводится только длительным приёмом препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах, причём существенный прирост гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4—6 недель.

Обычно назначается  любой препарат двухвалентного железа — чаще это сульфат железа — лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной ещё на несколько месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена), продолжается приём поддерживающей минимальной дозы в течение недели ежемесячно многие годы. Так, эта практика хорошо оправдала себя при лечении тардиферроном женщин с хронической постгеморрагической железодефицитной анемией вследствие многолетней гиперполименорреи — одна таблетка утром и вечером 6 месяцев без перерыва, затем одна таблетка в день ещё 6 месяцев, затем несколько лет каждый день в течение недели в дни месячных. Это дисциплинирует пациенток, не даёт забыть сроки приёма препарата и обеспечивает нагрузку железом при появлении затянутых обильных месячных в период климакса. Бессмысленным анахронизмом является определение уровня гемоглобина до и после месячных.

При агастральной (гастрэктомия по поводу опухоли) анемии хороший эффект даёт приём минимальной дозы препарата постоянно много лет и введение витамина В₆ по 200 микрограмм в день внутримышечно или подкожно четыре недели подряд каждый год пожизненно.

Беременным с  дефицитом железа и малокровием (небольшое снижение уровня гемоглобина  и числа эритроцитов физиологично вследствие умеренной гидремии и  не требует лечения) назначается  средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления  грудью, если у ребёнка не возникнет  диаррея, что обычно случается редко.

Профилактика

• Периодическое наблюдение за картиной крови;
• употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.);
• профилактический прием препаратов железа в группах риска.
• оперативная ликвидация источников кровопотерь

Болезнь Кешана — это эндемическая кардиомиопатия, которая встречается в районах с низким содержанием селена в почве. Болезнь впервые описана в 1907 году и названаболезнью Кешана, т. к. была зарегистрирована в округе Кешан на севере Китая.

Заболевают преимущественно  дети 2-7 лет и молодые женщины. В России данное заболевание впервые  выявлено в 1987 году в Читинской области. Затем подобные случаи были выявлены в Якутии, Бурятии, Иркутской области, Амурской области. Единичные случаи заболевания были зарегистрированы в Москве, Санкт-Петербурге, Минске, Владивостоке.

      На  основании клинических наблюдений Национальным Семинаром по этиологии  болезни Кешана (1974 г.) было разработано клиническое субтипирование селенодефицитной кардиомиопатии и основные критерии для диагностики.

      1.Острое  течение. Острое начало на фоне  полного здоровья. Предшествующими  являются такие наиболее частые  признаки, как головокружение, недомогание,  потеря аппетита, тошнота, рвота,  озноб, прекардиальный, и субстернальный дискомфорт и одышка. Основными признаками данной формы являются признаки острой сердечной недостаточности: кардиогенный шок, отек легких, сердечно мозговой синдром с признаками Моргании-Адамс-Стокса и сильная аритмия. Для острого течения характерным является разнообразие и внезапность ЭКГ-изменений. При рентгенологическом исследовании обычно отмечается от незначительного до умеренного расширение сердца с уменьшением пульсации.

      2.Хроническое  течение. Основным признаком является  застойная сердечная недостаточность в результате длительного поражения сердца. Симптомы согласуются со стадией. Больные всегда жалуются на трепетание сердца в покое, одышку, усиливающуюся при нагрузке, кашель, иногда кровохарканье, боль в правом подреберье, отеки, олигурию. Классическими признаками являются расширение сердца, уменьшение звучности тонов, относительно мягкий и изменчивый систолический шум, ритм галопа, хрипы на основании легких, гепатомегалия, отеки. Изменения на ЭКГ выражаются в виде фибрилляции предсердия, суправентрикулярной и желудочковой тахикардии, частой желудочковой экстрасистолии, различных блокад. Рентгенологические исследования выявляют умеренное и сильное расширение сердца со слабой пульсацией.

      3.  Подострое течение. Имеет менее внезапное начало, клинические проявления соответствуют стадии сердечной недостаточности. Скрытый период длится около 2-х недель. В ремиссии или ранней стадии может наблюдаться только недомогание, беспокойство, легкая дилатация сердца. Заболевание имеет более ускоренное течение по сравнению с хронической формой.

      4. Латентное течение. Пациенты могут  знать о заболевании, и оно  может быть обнаружено случайно  на аутопсии при проведении  профосмотра. Общими жалобами являются: головокружение, утомляемость, трепетание сердца после физической нагрузки. Эти симптомы ассоциируются с изменениями на ЭКГ в виде блокады правой ветви пучка Гисса, атрис-вентрикулярных блокад 1-2 степени, частых экс-трасистолей. Кардиомегалия, как правило, отсутствует.

      Основными диагностическими критериями для кешанской болезни являются следующие:

      1.Эпидемиологические  критерии. Кешанская болезнь превалирует в селенодефицитном регионе. Необходимо проживание свыше трех месяцев в этом регионе.

      2.Клинические  критерии, а) острая или хроническая  сердечная недостаточность; б)  расширение сердца; в) ритм галопа; г) аритмия: множественные желудочковые  экстросистолии, фибрилляция предсердий, желудочковая или поджелудочковая тахикардия; д) ЭКГ изменения: атрио-вентрикулярная блокада, блокады правой или левой ножек пучка Гисса, изменения сегмента и волны Т, удлинение интервала, множественные желудочковые экстросистолы различного происхождения; е) изменения рентгенологической картины: расширение сердца, изменения в форме сердца и легких, связанные с сердечной недостаточностью.

Болезнь Кешана проявляется в увеличении размеров сердца, развитии фокальных некрозов миокарда, аритмий с последующим возникновением сердечной недостаточности. Иногда наблюдаются тромбоэмболии сосудов. У взрослых больных кроме повреждения мышцы сердца часто развиваются повреждения печени (в 50% случаев фокальный билиарный цирроз, а в 5% — тяжелый лобарный цирроз) и повреждения скелетных мышц. У 35% больных детей обнаруживаются повреждения в тканях поджелудочной железы, которые способствуют нарушению всасывания питательных веществ в кишечнике и утяжеляют течение патологических процессов в мышце сердца.

Смертность при  болезни Кешана очень высока. Долгое время считалось, что единственная причина развития болезни Кешана — дефицит селена. Однако в настоящее время доказано, что в возникновении болезни активное участие принимает энтеровирусная инфекция (вирус Коксаки В3) на фоне глубокого селенодефицита и недостатка кальция и витамина Е. Недостаток антиоксидантов (селена и витамина Е) обусловливает мутацию вируса Коксаки в агрессивный штамм, вызывающий поражение сердца.