Наследственные и приобретенные липидозы

                                                                               Выполнила:Ахметжарова М.

                                                   Курс: 2, ОМФ

                                                                       Группа: 215

                                                                         Проверила:

 Милюшина Я.А.

 

 

                                                   

                                                    г.   Семей-2013г.

 

СРС 
НА ТЕМУ: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЛИПИДОЗЫ.

 

Государственный медицинский  университет г.Семей

Кафедра: Патологической  анатомий и судебной медицины  имени профессора Пругло Ю.В.

ПЛАН:

 

• Введение.
• Ожирение, определение
• Типы ожирение, причины, морфогенетические механизмы
• Морфология и функциональное значение
• Заключение.
• Список  литературы.

ВВЕДЕНИЕ:

 

• Утверждение о том, что «хорошего человека должно быть много», уже давно потеряло свою актуальность — в конце XX века развитие новых диагностических методик позволило выявить прямую зависимость ожирения и развития многих тяжелых заболеваний. Тогда же, в конце XX века, человечество вплотную столкнулось с проблемой увеличения числа населения, страдающего избыточным весом и ожирением.

• Ожирение – это накопление жира в организме, приводящее к увеличению избыточной массы тела. Ожирение характеризуется избыточным отложением жира в жировых депо организма.
• - хроническое заболевание, требующее длительного медицинского лечения и наблюдения, направленных на стабильное снижение массы тела, уменьшение частоты сопутствующих заболеваний и смертности.

ТИПЫ ОЖИРЕНИЯ:

 

• Простое ожирение (подкожное)
• Гиноидное ожирение (женский тип).
• Андроидное ожирение (мужской тип).
• Паучее, или кушингоидное ожирение.
• Евнухоидное ожирение.
• Церебральное (мозговое) ожирение.
• Липоматозное ожирение.
• Спонгиозное ожирение.
• Монструозным ожирение.

ПРИЧИНЫ:

 

 

•     нарушения равновесия между принятой пищей и потраченной энергией, то есть повышенного поступления пищи и сниженного расхода энергии;
• нарушений в системах поджелудочной железы, печени, тонкого и толстого кишечников (ожирение неэндокринной патологии);
• генетических нарушений.

 

ФАКТОРЫ:

 

 

•     Малоподвижный образ жизни
• Генетические факторы, в частности:
• Повышенная активность ферментов липогенеза
• Снижение активности ферментов липолиза
• Некоторые болезни, в частности эндокринные заболевания  (гипогонадизм, гипотиреоз, инсулинома)
• Психологические нарушения пищевого поведения (например, психогенное переедание), приводящие к расстройству приёма пищи.
• Склонность к стрессам
• Недосыпание
• Психотропные препараты

 

 

МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ:

 

• Надо сказать, что избыток пищевых веществ является хотя и основной, но не единственной причиной ожирения (по данным разных исследователей, в 60—80 % случаев ожирения). Ожирение может быть следствием наследственно-конституциональных особенностей обмена веществ, половых и возрастных особенностей, повреждения нейрогормональных центров, регулирующих жировой обмен. Большое значение в развитии ожирения имеют также нарушения центральной нервной системы, эндокринных органов, прежде всего гипофиза, надпочечников, щитовидной и поджелудочной железы. Иногда достаточно сильного нервного потрясения или физической травмы, чтобы нарушился жировой обмен и в организме началось избыточное накопление жира при нормальном питании. Ожирение такого типа называется патологическим, и мы его здесь не рассматриваем, так как оно требует специфического лечения.

 

• Регуляция отложения и мобилизации
• жира из жировых депо осуществляется сложным нейрогормональным механизмом (кора головного мозга, подкорковые образования, симпатическая и парасимпатическая нервная система, а также железы внутренней секреции). Основную роль в патогенезе ожирения играют нарушения функции центральных нервных механизмов- коры головного мозга и подбугорья (гипоталамус), где расположены центры, регулирующие аппетит. Нарушение координации между расходом энергии и аппетитом, определяющим приход энергетического материала и интенсивность обменных процессов, обусловливает накопление жира. По-видимому, функциональное состояние центров, регулирующих пищевое поведение, может иметь врожденные особенности или приобретенные (воспитанные) с детства в связи с укладом жизни семьи, характером питания и т. д. Нарушения функционального состояния гипоталамических центров, регулирующих аппетит, могут быть также следствием воспалительного процесса или травм, сопровождающихся повреждением подбугорья.

• Жиры          пищеварительном тракте          фрагментов            кровь

  организм

.образование энергии  жировое «депо» 

 

Жиры присутствуют в небольшом количестве в любой клетке нашего тела, они входят в состав протоплазмы, клеточных стенок и участвуют в регуляции обмена веществ (так называемый «протоплазменный жир», состав и количество которого весьма постоянны вне зависимости от состояния организма). Однако установлено, что в ряде случаев может происходить перерождение жировой ткани с увеличением не только жира, но и количества жировых клеток. Эта форма ожирения с большим трудом поддается лечению.Жировые ткани распределены по всему организму, но основная часть их находится в так называемых жировых «депо», о которых говорилось выше (подкожный жир ит. д.).

ОРГАНИЗМ ЧЕЛОВЕКА

 

 

• Белая жировая ткань   Бурая жировая ткань
• Утилизация жировой ткани (липолиз) и выделение энергии регулируются катехоламинами (эпинефрин и норэпинефрин). Для эпинефрина и норэпинефрина более распространенным названиями являются адреналин и норадреналин соответственно.
• Адипоциты обладают двумя различными химическими рецепторами, чувствительными к катехоламинам: b1-рецептор является липолитическим и отвечает за синтез липазы; a2-рецептор блокирует липолиз и является прямым антагонистом b1-рецептора. a2-рецепторы .

МОРФОЛОГИЯ

 

• гиперцеллюлярно- гипертрофическое
• гипертрофическое (более позднем ген.)
• (которое начинается уже
• почти с рождения)

                             ЛИПИДОЗЫ

 

• Приобретенные      Наследственные
• (ожирение) (липидозы)

• Липидозы - наследственные заболевания нервной системы, обусловленные расстройством обмена липидов. В основе патогенеза липидозов - генетически детерминированные разнообразные ферментативные дефекты, которые приводят к тяжелым нарушениям в организме. Условно эти заболевания подразделяются на болезни накопления (внутриклеточные липидозы, при которых преимущественно поражаются нервные клетки, и вторично - проводящие пути) и лейкодистрофии (прогрессирующий распад белого вещества).

• Инфантильная форма Тея-Сакса - наиболее известная болезнь из группы наследственных липидозов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В отдельных популяционных группах населения, связанных с изолятами, частота заболевания равна 1:5000 новорожденных. В патогенезе ведущая роль отводится дефициту фермента бета-гексозаминидазы А в плазме крови, мозге и внутренних органах, что приводит к накоплению в их клетках ганглиозида Gm2. Клиническая картина заболевания проявляется в возрасте 4-6 месяцев.

• Типичными синдромами болезни являются повышение мышечного тонуса, переходящее в децеребрационную ригидность, и задержка психического развития до степени идиотии. Рано обнаруживается снижение зрения. На глазном дне в макулярной области выявляется пятно вишневого цвета ("вишневая косточка") на фоне атрофии зрительного нерва. Больные погибают в возрасте 2-3 лет.

 

• Болезнь Ниманна-Пика (сфингомиелиноз) - наследственное нарушение обмена сфингомиелина, при котором происходит накопление сфингомиелина в мозге, печени, селезенке, ретикулоэндотелиальной системе. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Биохимический дефект обусловлен дефицитом фермента, катализирующего гидролиз фосфохолина из сфингомиелина. При этом происходит накопление и отложение сфингомиелина и, параллельно, холестерина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и в мозге.

• Различают раннюю тяжелую форму заболевания, при которой у детей с первых дней жизни наблюдаются отказ от пищи, периодическая рвота, обезвоживание организма, увеличиваются печень и селезенка. Наряду с этим происходит задержка психического развития, развиваются спастические парезы, нарушается координация движений, возникают глухота и слепота. Слабоумие прогрессирует, развивается децеребрационная ригидность. На глазном дне - атрофия сосков зрительных нервов, в 20-30% случаев - вишневое пятно. Гибель наступает через 2-3 года от начала заболевания. При поздней хронической форме заболевания, возникающей в подростковом возрасте или у взрослых, болезнь течет длительно, нервная система обычно не поражается или вовлекается в патологический процесс в позднем периоде.(селезенка)

 

• Болезнь Гоше (глюкоцереброзидоз) - наследственно обусловленное нарушение обмена глюкоцереброзидов, при котором они накапливаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обнаружен дефицит фермента бета-глюкоцереброзидазы, катализирующего отщепление глюкозы от глюкоцереброзида. Это приводит к накоплению цереброзидов и отложению их в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Заболевание характеризуется развитием спленомегалического синдрома, анемии и поражения костной системы. Неврологическая симптоматика заболевания вариабельна

• . Детская тяжелая форма заболевания сопровождается задержкой общего и психического развития. Эпилептические припадки являются одним из постоянных симптомов заболевания. Развивается слепота (пигментная дегенерация сетчатки), глазодвигательные нарушения, бульбарные расстройства. Смерть наступает через 1,5-2 года. У взрослых заболевание отличается хроническим течением и протекает более доброкачественно. Нервная система в патологический процесс вовлекается редко. Клиническая картина складывается из гепатоспленомегалии, анемии, геморрагического синдрома, поражения трубчатых костей. Остеодистрофии могут являться причиной спонтанных переломов конечностей. Смерть наступает в связи с ослаблением иммунологической реактивности.(селез,мозг)