Наследственные и приобретенные липидозы

 

• Лейкодистрофии (прогрессирующий распад белого вещества) - редкие заболевания, представляющие большие трудности для прижизненной диагностики. Наследуются преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, чаще начинается в дошкольном возрасте, преимущественно болеют мальчики. Для этой группы заболеваний характерно поражение белого вещества (демиелинизация) головного и спинного мозга, типична симметричность поражения.Клиническая картина лейкодистрофии весьма полиморфна. Наиболее характерны нарастающие пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые расстройства, нарушения слуха И зрения (атрофия зрительных нервов), эпилептические припадки, прогрессирующая

 

деменция..

• Дифференциальный диагноз проводится с опухолями головного мозга и лейкоэнцефаяитами. Нарастающая внутричерепная гипергензия, очерченный очаговый синдром, результаты компьютерной томографии головного мозга свидетельствуют об опухоли головного мозга. Выявление инфекционного фона, аутоиммунный характер заболевания, отсутствие наследственной отягощенности говорят в пользу лейкоэнцефалита. Прогредиентность течения заболевания, системность патологического процесса, семейный анамнез, активность ферментов и уровень липидов в крови и спинномозговой жидкости помогают констатировать наличие лейкодистрофии

Жировая дистрофия печени

а – капельки жира, б  – гепатоциты

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ МИОКАРДА: А — МИКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА: КАПЛИ ЖИРА (НА РИСУНКЕ ЧЕРНОГО ЦВЕТА) В ЦИТОПЛАЗМЕ МЫШЕЧНЫХ ВОЛОКОН; Б — ЭЛЕКТРОНОГРАММА; ЖИРОВЫЕ ВКЛЮЧЕНИЯ (Л), ИМЕЮЩИЕ ХАРАКТЕРНУЮ ИСЧЕРЧЕННОСТЬ; МФ — МИОФИБРИЛЛЫ. Х21 000.

МИКРОПРЕПАРАТЫ «ОЖИРЕНИЕ МИОКАРДА». 1 - В СТЕНКЕ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРОЛИФЕРАЦИЯ ЛИПОЦИТОВ В СТРОМЕ, ПО ХОДУ СОСУДОВ МИОКАРДА, АТРОФИЯ КАРДИОМИОЦИТОВ. ОКРАСКА ГЕМАТОКСИЛИНОМ И ЭОЗИНОМ, А, Б - Х100

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ МИОКАРДА («ТИГРОВОЕ СЕРДЦЕ»). ПОД ЭНДОКАРДОМ ЖЕЛТО-БЕЛЫЕ ПОЛОСКИ, СООТВЕТСТВУЮЩИЕ УЧАСТКАМ ЖИРОВЫХ ВКЛЮЧЕНИЙ В МЫШЕЧНЫХ ВОЛОКНАХ.

МАКРОПРЕПАРАТ. ОЖИРЕНИЕ СЕРДЦА: РАЗМЕРЫ И МАССА СЕРДЦА УВЕЛИЧЕНЫ ЗА СЧЕТ ЗНАЧИТЕЛЬНО ПОВЫШЕННОГО ОБЪЕМА ЖИРОВОЙ ТКАНИ В ЭПИКАРДЕ, ПРИЧЕМ В ПРАВЫХ ОТДЕЛАХ СЕРДЦА ЭТИ ИЗМЕНЕНИЯ ВЫРАЖЕНЫ БОЛЬШЕ (1)

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ЭПИТЕЛИЯ ПОЧЕЧНЫХ КАНАЛЬЦЕВ ПРИ АМИЛОИДНО-ЛИПОИДНОМ НЕФРОЗЕ.

МИКРОПРЕПАРАТЫ (А, Б). АРТЕРИОЛОСКЛЕРОТИЧЕСКИЙ НЕФРОСКЛЕРОЗ: 1 - ГИАЛИНОЗ И СКЛЕРОЗ АРТЕРИОЛ; 2 - ГИАЛИНОЗ КЛУБОЧКОВ; 3 - СКЛЕРОЗ СТРОМЫ; 4 - БЕЛКОВАЯ ДИСТРОФИЯ И АТРОФИЯ ЭПИТЕЛИЯ ИЗВИТЫХ КАНАЛЬЦЕВ. ОКРАСКА ГЕМАТОКСИЛИНОМ И ЭОЗИНОМ: А - Х 100, Б - Х400

Макропрепараты (а-в). Артериолосклеротический нефросклероз: почки уменьшены в размерах, уплотнены, с мелкозернистой поверхностью, мелкими кистами с прозрачным содержимым. На разрезе уменьшен объем паренхимы (в основном уменьшена толщина коркового слоя), увеличен объем жировой клетчатки ворот почек

МАКРОПРЕПАРАТЫ (А, Б). АТЕРОСКЛЕРОЗ АОРТЫ: ИНТИМА АОРТЫ С ВЫРАЖЕННЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ - С ЛИПИДНЫМИ (ЖЕЛТОГО ЦВЕТА) ПЯТНАМИ, ФИБРОЗНЫМИ (АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИМИ) БЛЯШКАМИ, ВОЗВЫШАЮЩИМИСЯ НАД ПОВЕРХНОСТЬЮ ИНТИМЫ, ПЛОТНОЙ КОНСИСТЕНЦИИ, ЖЕЛТОВАТО-БЕЛОГО ЦВЕТА. ВИДНЫ ОСЛОЖНЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ - МНОЖЕСТВЕННЫЕ ИЗЪЯЗВЛЕНИЯ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИХ ФИБРОЗНЫХ БЛЯШЕК, ПРИСТЕНОЧНЫЕ ТРОМБЫ С ХАРАКТЕРНОЙ ГОФРИРОВАННОЙ ПОВЕРХНОСТЬЮ (Б, 1), КАЛЬЦИНОЗ (ПЕТРИФИКАЦИЯ)

МИКРОПРЕПАРАТ. АТЕРОСКЛЕРОЗ (ЛИПОИДОЗ) АОРТЫ: ВНУТРИКЛЕТОЧНОЕ (В ГЛАДКОМЫШЕЧНЫХ КЛЕТКАХ И МАКРОФАГАХ) И ВНЕКЛЕТОЧНОЕ НАКОПЛЕНИЕ ЛИПИДОВ В ИНТИМЕ АОРТЫ (ЛИПИДЫ ОКРАШЕНЫ В ЖЕЛТО-ОРАНЖЕВЫЙ ЦВЕТ). В ОЧАГЕ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ И ВОКРУГ НЕГО РАЗРАСТАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. ОКРАСКА СУДАНОМ III: Х100

ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

 

• Проблема человечества - ожирение возникает как комплексное нарушение обмена веществ в результате переедания, недостаточной двигательной активности и некоторых других сопутствующих факторов. Если вы «носите» лишние килограммы недолго и последовательно выполняете программу похудения, после нормализации веса нарушения обмена веществ ликвидируются, тогда как при длительном ожирении эти нарушения стабилизируются и могут привести к серьезным осложнениям.

        СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

 

• Библиогр.: Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, с. 105, М., 1987; Кон P.M. и Рот К.С.
• Ранняя диагностика болезней обмена веществ, пер. с англ., с. 281, 450, М., 1986;
• Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 2, с. 449, М., 1987.Пальцев М. А., Аничков Н. М., Рыбакова М. А.
• Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. — М., Медицина, 2002.
• Пальцев М. А., Коваленко В. Л., Аничков Н. М. Руководство по биопсийно-секционному курсу. — М., Медицина, 2002.
• А.И. Струков В.В.Серов «Патологическая анатомия».