Саркоидоз органов дыхания

                   ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ 

1. ОАК. Специфических  изменений нет. У больных с  острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической  форме  существенных  изменений может не быть. У 20% больных отмечается  эоинофилия, у 50% - абсолютная лимфопения.
2. ОАМ – без существенных изменений.
3. БАК – при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (б/х маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показания изменяются мало. При вовлечении в процесс может отмечаться повышение уровня билирубина  и активности аминотрансфераз.

      Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина , что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина , гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.

У больных  саркоидозом отмечено повышение  содержание ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. АПФ продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.

       4. ИАК. Для острой формы саркоидоза  и выраженного обострения хронического  течения характерно снижение  количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции бластной трансформации лимфоцитов с фитогеммаглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.

       У больных саркоидозом легких 1-й стадии активность натуральных киллеров снижена, во 2-й и 3-й стадиях в фазе обострения – повышена, в фазе ремиссии - существенно не изменена. В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и ЦИК преимущественно в активной фазе  (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела.

       5. Проба Квейма – применяется  для диагностики саркоидоза. Стандартный  саркоидный антиген вводится  внутрикожно в область предплечья (0,15-0,2 мл.) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем ) место введения антигена иссекается (кожа вместе  с ПЖК) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность во внимание не принимается.

         6. ОА мокроты – существенных  изменений, как правило, не  обнаруживается.

         7. Исследование бронхиальной лаважной жидкости.

• Цитологическое исследование  - отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и мене заметны в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза увеличивается количество нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов  в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса – повышается.
• Иммунологическое исследование – повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т хелперы/Т-супрессоры  (в противоположность изменением в крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее  выражены в фазе ремиссии.
• Биохимическое исследование – повышение активности АПФ, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.

      ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ  ИССЛЕДОВАНИЯ 

1. Рентгенологическое  исследование легких.

• увеличение  ВГЛУ – является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (1-я стадия саркоидоза по Wurm)., оно обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания), они имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.
• На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (2-я стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (2Б-2В-2Г стадии по Wurm в зависимости от величины очагов). Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов. При прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани – диффузные склеротические изменения (сотовое легкое) (3-я по Wurm).

          2. Радиоизотопное сканирование легких.

          3. Бронхоскопия. 

• Характерны  изменения сосудов слизистой  оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен  до горошины). На стадии фиброзирования  сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна – бледные участки, лишенные сосудов.

     4. Исследование функции внешнего  дыхания. 

•  По  мере прогрессирования процесса  развивается умеренно выраженный  рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузной способности легких и снижением парциального давления кислорода в артериальной крови.

     5. Гистологическое исследование биоптатов  пораженных органов. 

• Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидных-клеточных гранулем без некроза.

     6. Торакоскопия.

     7. ЭКГ

     8. УЗИ сердца.                                                                                           
 

                   АКТИВНОСТЬ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА 

                    Лос-Анжелес (США, 1993 г.) 

• клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая  эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
• отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
• ухудшение вентиляционной способности легких;
• повышение активности АПФ в сыворотке крови;
• изменения соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

                        ЛЕЧЕНИЕ 

        Единой схемы лечения нет; одним  из подходов лечения может быть полный отказ от лекарственной терапии. Так, в одних клиниках лечение назначают в 30% случаев, в других – в 60%.

       .