Системная склеродермия И ЛФК

Для хронического течения характерны прогрессирующее на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные  им трофические расстройства, постепенно развивающееся уплотнение кожи и  периартикулярных тканей, остеолизом и медленно прогрессирующими изменениями  внутренних органов. Лабораторные показатели чаще в пределах нормы, за исключением  склонности к гипергаммаглобулинемии и наличия антицентромерных антител.

Различают три степени активности ССД: 1 – минимальная, 2 – умеренная, 3 – максимальная. Острому и подострому течению склеродермии свойственна 3 степень активности, 2 степень чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, а 1 степень – преимущественно при хроническом течении заболевания.

Диагностика. По данным мультицентровых  исследований Американской ассоциации ревматологов, предложены диагностические  критерии ССД:

Основные признаки:

- склеродермическое поражение кожи,

- синдром Рейно,

- суставно-мышечный синдром (с контрактурой),

- остеолиз,

- кальциноз,

- базальный пневмофиброз,

- крупноочаговый кардиосклероз,

- склеродермическое поражение пищеварительного тракта,

- острая склеродермическая нефропатия,

- наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела),

- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Дополнительные признаки:

- гиперпигментация кожи,

- трофические нарушения,

- полиартралгии,

- полимиалгии, полимиозит,

- полисерозит (чаще адгезивный),

- хроническая нефропатия,

- полиневрит, тригеминит,

- потеря массы тела (более 10 кг),

- увеличение СОЭ (более 20мм\ч),

- гиперпротеинемия (более 85г\л),

- гипергаммаглобулинемия (более 23%),

- наличие антител к ДНК или АНФ,

- наличие ревматоидного фактора.

Клинический опыт показал, что наличие  любых трех основных признаков или  сочетание одного из основных, если им являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз ССД.

При ранней диагностике следует  иметь в виду характерную триаду первоначальных признаков заболевания  характерную триаду первоначальных признаков заболевания: синдром  Рейно, суставной синдром (чаще всего  полиартралгии) и плотный отек кожи, реже – висцеральные поражения.

Прогноз при ССД определяется главным  образом характером течения заболевания, имеют значение также пол, возраст  начала болезни наличие поражения  внутренних органов, клиническая форма  заболевания. Ранняя диагностика и  своевременная адекватная терапия  существенно улучшает прогноз больных  ССД.

 

3 Медикаментозное лечение

 

Лечение больных склеродермией  должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и дифференцированным в зависимости от течения заболевания  и органной патологии. Основу базисной терапии представляют антифибринозные  средства, главным образом пеницилламин, а также мадекасол, колхицин, диуцифон, унитиол, лидаза.

Пеницилламин (купренил и дрю), оказывающий  многостороннее действие на метаболизм соединительной ткани и активно  подавляющий избыточное фиброзообразование, является средством выбора при быстропрогрессирующей склеродермии, диффузной индурации кожи и висцерофиброзах. Антифибринозное действие препарата реализуется при длительном (не менее 6-12 мес) применении по схеме (250-500-1000мг\день с последующим снижением) и использовании поддерживающих доз (250-300 мг\день) в течение 2-5 лет. Клинический эффект проявляется положительной динамикой кожного синдрома (уменьшение индурации и др.), суставно-мышечного и сосудистого (уменьшение синдрома Рейно, улучшение трофики). В связи с побочным действием препарата (дерматит, диспептические нарушения, нефропатия и др.), выявляющимся у 1\3 больных, необходим строгий врачебный контроль, прекращение лечения или снижение дозы пеницилламина при осложнениях

Медекасол, оказывающий умеренное  антифиброзное и положительное  действие при сосудисто-трофических  нарушениях, используется в виде таблеток при хроническом и подостром  течении ССД (30мг\сут), но особенно он эффективен в виде мази при наличии  ишемических язвочек на пальцах  рук.

Унитиол, являясь донатором сульфгидрильных  групп, также может препятствовать созреванию коллагена и фиброзообразованию. Применяется в виде 5-10 мл внутримышечно  через день или ежедневно, 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год. В отдельных  случаях могут возникнуть тошнота, головокружение, тахикардия, дерматит, требующие отмены препарата и  проведения десенсибилизирующей терапии.

Умеренным антифиброзным, противовоспалительным  и иммунокорригирующим действием  обладает также диуцифон, который  может применяться для лечения  больных ССД по 0,1-0,2 г 3 раза в день или по 4-5 мл 5% раствора внутримышечно.

При хроническом течении заболевания  положительный эффект оказывают  ферментативные препараты, лидаза, ронидаза, воздействующие на систему гиалуроновая кислота – гиалуронидаза. Лечение  лидазой проводится повторными курсами подкожных и внутримышечных инъекций по 64 ед (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций. Возможен также электрофорез с лидазой (гиалуронидазой), как и использование ронидазы в виде аппликаций на область контрактур и индуративно измененных тканей.

Глюкокортикостероидные гормоны  используются по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный  компоненты воспаления, на фибробласты. Их следует назначать при подостром  и остром течении и 2, 3 степенях активности процесса в дозах 20-30 мг\день, а при  наличии висцеральных поражений  до 50-60 мг\день в течение 1-2 месяцев  с последующим снижением до общепринятой дозировки.

Иммунодепрессанты включают в комплексное  лечение больных ССД при активности и выраженном прогрессировании заболевания, фиброзирующем альвеолите, отчетливых иммунологических сдвигах, отсутствии эффекта от предшествующей терапии. Используются азатиоприн (имуран) или  циклофосфамид по 100-200 мг\день, хлорбутин  по 8 мг\день, иногда метотрексат по 5-10 мг\день.

Очень важно своевременное воздействие  на систему микроциркуляции, при  синдроме Рейно, которым нередко  дебютирует ССД. Имеется большой  арсенал хорошо известных сосудистых средств, из которых на первый план выходят блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.) и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл  и др.), дающие мощный вазодилатационный, антиишемический эффект. Нифедипин (коринфар и др.) назначается в  дозе 30-80 мг\день отдельными курсами  или длительно (в течение года). Возможно применение верапамила в дозе 120-360 мг\день, форидона в дозе 60-90 мг\день и др.

Вазодилататоры целесообразно  сочетать с дезагрегантами: тренталом (200-600 мг\день), курантилом по 150-200 мг\день. Параллельно возможно применение реополиглюкина внутривенно по 400мл через день, 8-12 перфузий на курс. Целесообразно проведение 2-3 курсов в год, в интервалах – пероральный прием антиагрегантов. Для улучшения периферического кровообращения используются также ангинин, андекалин, солкосерил, баротерапия.

При тяжелых сосудистых поражениях и выраженным болевым синдромом  хороший эффект дает вазопростан, содержащий простагландин Е-1: ежедневное внутривенное или внутриартериальное капельное введение 10-20 мкг, на курс 20 перфузий.

При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется включение  в терапевтический комплекс антикоагулянтов  прямого и непрямого действия – гепарина по 5000 ЕД 4 раза в день, фенилина, малых доз аспирина

Аминохинолиновые препараты –  делагил по 0,25 г в сутки, плаквенил  по 0,2-0,4 г в сутки включают в  комплексную терапию при хроническом  течении ССД.

Нестероидные противовоспалительные  средства (ортофен, индометацин, вольтарен  и др.) могут быть использованы в  общепринятых дозировках при наличии  суставного синдрома.

При поражении пищеварительного тракта назначают антациды, антагонисты  Н2 рецепторов гистамина, церукал, омепразол.

В систему комплексного лечения  больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной  терапии. Местно на пораженные области  используют 50-70% раствор диметилсульфоксида (ДМСО) в виде аппликаций, возможно сочетание  с сосудистыми и противовоспалительными препаратами: на курс 10 аппликаций по 30-40 минут, при хорошей переносимости - повторные курсы или длительное, в течение года, применение ДМСО.

При отсутствии или небольшой активности процесса возможно применение тепловых процедур (парафина и др.), а также  электропроцедур – электрофорез или фонофорез с лидазой на кисти и стопы, использование ультразвука, лазерной терапии, акупунктуры и др.

Прогноз. Необходимо правильное трудоустройство  больных, которые должны быть освобождены  от тяжелой физической работы, воздействия  химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром течении они должны переводиться на инвалидность. Правильное своевременное лечение и трудоустройство  улучшают прогноз заболевания в  целом, позволяют сохранить работоспособность  и поддержать жизненный уровень  больных ССД.

4 Комплекс упражнений  ЛФК

 

          Упр. 1. Исходное положение - лежа на спине. Дыхание под контролем рук. Обратить внимание на максимальное удлинение выдоха, нажимание руками на грудь и на живот. Выполнить 6-10 раз.

         Упр. 2. Руки под спиной. Сесть, с помощью рук наклониться вперед, углубив выдох пружинистыми повторными наклонами. Выполнить 4-8 раз.

         Упр. 3. Исходное положение - сидя. Руки перед грудью. Повернуть туловище вправо, влево, добавляя пружинящими движениями глубину поворотов и углубляя выдох. Выполнить 4-6 раз в каждую сторону.

       Упр. 4. Дыхание с углубленным выдохом под контролем рук. На выдохе счет 1-2-3-4 и т. д. Выполнить 5-7 раз.

       Упр. 5. Ноги врозь, руки в стороны. Наклониться и достать руками правый и левый носок попеременно. Пружинящими движениями туловища углубить наклон, глубокий выдох. Выполнить 4-5 раз к каждой ноге.

 

       Упр. 1. Исходное положение - лежа на спине. Дыхание под контролем рук. Обратить внимание на максимальное удлинение выдоха, нажимание руками на грудь и на живот. Выполнить 6-10 раз.

     Упр. 2. Руки под спиной. Сесть, с помощью рук наклониться вперед, углубив выдох пружинистыми повторными наклонами. Выполнить 4-8 раз.

      Упр. 3. Исходное положение - сидя. Руки перед грудью. Повернуть туловище вправо, влево, добавляя пружинящими движениями глубину поворотов и углубляя выдох. Выполнить 4-6 раз в каждую сторону.

     Упр. 4. Дыхание с углубленным выдохом под контролем рук. На выдохе счет 1-2-3-4 и т. д. Выполнить 5-7 раз.

         Упр. 5. Ноги врозь, руки в стороны. Наклониться и достать руками правый и левый носок попеременно. Пружинящими движениями туловища углубить наклон, глубокий выдох. Выполнить 4-5 раз к каждой ноге.

 

       Упр. 6. Исходное положение - стоя. Руки вверх. Попеременно подтягивать колено к груди с углубленным выдохом. Выполнить 4-5 раз каждой ногой.

       Упр. 7. Дыхание с углубленным выдохом и протяжным громким произношением гласных звуков: а, о, у, и.

       Упр. 8. Руки на бедрах. Попеременный наклон туловища вправо и влево с пружинящими движениями, углубляющими наклон и выдох. Выполнить 4-5 раз в каждую сторону.

       Упр. 9. Спокойное глубокое дыхание. Исходное положение - стоя. Ноги врозь. Подняться на носки, локти согнутых рук вверх - вдох.

       Упр. 10. Ноги вместе, руки вверх, нагнуться, как бы готовясь к прыжку, отвести руки назад до отказа, сделав резкий углубленный выдох. Выполнить 4-6 раз.

         Упр. 11. Ходьба 2-4 минуты. Дыхание ровное и глубокое.

         Упр. 12. Исходное положение - сидя. Успокаивающее дыхание с акцентом на выдохе и с расслаблением мышц. Выполнить 4-8 раз.