Шпаргалка по "Основы эндокринологии"

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаруживают уменьшение размеров сердца. На ЭКГ имеются признаки гиперкалиемии.

Степень пигментации кожи не отражает тяжести  болезни Аддисона, но уменьшение или  увеличение ее в процессе лечения свидетельствует об эффективности терапии.

При вторичном  аддисонизме проявления заболевания  менее выражены. Иногда в клинической  картине преобладают признаки недостаточности  альдостерона.

Очень редко наблюдается болезнь Аддисона без пигментации ("белый аддисон"), причиной которого, как правило, является туберкулез надпочечника. При отсутствии лечения или чрезвычайных состояниях организма (травма, операция, интоксикация) у больных болезнью Аддисона развивается грозное осложнение - аддисонический криз, при котором состояние постепенно или резко ухудшается: нарастают общая слабость, появляются тошнота, рвота, понос, резко падает артериальное давление, развивается гипогликемия.

В периферической крови увеличивается число эритроцитов, гемоглобина, повышается СОЭ, увеличивается содержание остаточного азота. Если при аддисоническом кризе больному не оказана своевременная помощь, он погибает при явлениях сердечно-сосудистой и почечной недостаточности. 
 

52) Клиническая  картина гипокортицизма.  

Клиническая картина. Ранние признаки -утомляемость и слабость во второй половине дня, затяжное течение воспалительных заболеваний, снижение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика включает нарастающую адинамию, резкое снижение массы тела на фоне анорексии, диспептические расстройства, упорную артериальную гипотонию с явлениями ортостатической гипотензии, артралгии и миалгии. Практически у 90 % пациентов с гипокортицизмом отмечается гиперпигментация кожи (на локтях, суставах пальцев, в местах повышенного трения с одеждой) и слизистых оболочек (полости рта, половых органов). Развитие гиперпигментации характерно для первичной надпочечниковой недостаточности и обусловлено избыточной продукцией предшественника кортиколиберина - проопиомеланокортина. Характерным признаком гипокортицизма является повышение потребности в соли. Как правило, нарушается репродуктивная функция. Психические симптомы проявляются нарушением инициативности, снижением памяти, апатией.

Следует помнить, что выраженная картина  заболевания возникает при повреждении более 80 % ткани коры обоих надпочечников, в начале развития болезни симптоматика стертая и проявляется более резко при стрессовых ситуациях. В экстремальных ситуациях (физическая или эмоциональная перегрузка, интеркуррентное заболевание и др.) возможно развитие аддисонического криза с резким усугублением всех симптомов болезни.

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников. Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно  прогрессирующую общую и мышечную слабость; общая слабость (которая уменьшается в течение дня) выражена не вечером, а утром. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности общая и мышечная слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Сравнительно часто необычная слабость выявляется во время сопутствующих инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость является результатом нарушения обменных процессов. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Похудание происходит как за счет обезвоживания, так и за счет снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Повышенная  пигментация наблюдается почти  у всех больных. Отложение меланина в первую очередь увеличивается  в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается распространенная гиперпигментация. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации (витилиго), что служит проявлением аутоиммунного процесса.

Артериальная  гипотония выявляется у 88-90% больных. Пульс мягкий, малый, замедленный.

Нарушаются  функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. Гипогликемия проявляется в виде приступов, сопровождающихся слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью. Такие приступы обычно развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи. Никтурия (выделение большей части суточного количества мочи ночью) является одним из частых симптомов хронической недостаточности коры надпочечников.

Изменение функции центральной нервной  системы проявляется снижением  умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда - состояниями депрессии и острого психоза.

При обследовании у больных, страдающих хронической  надпочечниковой недостаточностью, выявляются повышенное содержание эозинофилов  в крови, анемия и относительный  лимфоцитоз. Характерный признак - повышение  уровня калия и креатинина при  снижении концентрации натрия в сыворотке крови. Содержание кальция в сыворотке также повышено. Данный признак в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией (моча низкого удельного веса).

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается  скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока. Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется снижением содержания кортикостероидов в крови и уменьшением экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой.

Вторичная недостаточность коры надпочечников. При вторичной недостаточности коры надпочечников клиника не отличается от таковой при первичной надпочечниковой недостаточности, за исключением отсутствия повышенной пигментации. Кроме того, при вторичной надпочечниковой недостаточности в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов. Однако, наряду с недостатком секреции АКТГ имеются клинические признаки недостаточности секреции гонадотропинов и других тропных гормонов гипофиза, что отсутствует при первичной надпочечниковой недостаточности.

Острая  недостаточность коры надпочечников

Наиболее  характерными клиническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, резчайшая мышечная слабость, высокая температура, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушение психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

Ведущим клиническим симптомом острой недостаточности  надпочечников обычно является глубокое снижение артериального давления, которое чаще всего носит характер коллапса или кардиоваскулярного шока, устойчивого к стандартной противошоковой терапии. В частности, аддисонический коллапс не устраняется катехоламинами, что дополнительно свидетельствует об отсутствии их дефицита даже при тотальной адреналэктомии. Более того, такие присущие аддисоническому кризу симптомы, как акроцианоз (синюшность концевых участков тела), профузный (обильный) пот, похолодание конечностей, высокая температура, некоторые абдоминальные и психические симптомы, в определенной степени связаны именно с повышением активности симпатикоадреналовой системы.

Психические расстройства широко варьируют как  по форме, так и по глубине (заторможенность, оглушенность, галлюцинации, делирий, кома), поэтому нередко у больных  с острой недостаточностью надпочечников ошибочно диагностируют маниакальный или параноидный психоз, токсический делириозный синдром, церебральную кому и др.

Абдоминальные симптомы аддисонического криза - тошнота, рвота, диарея, сильные боли в животе, метеоризм, уменьшение перистальтических шумов, симптомы раздражения брюшины - также очень характерны. Довольно часто развивается острый геморрагический гастроэнтерит, сопровождающийся напряжением передней брюшной стенки, кровавой рвотой, меленой, т. Е. Типичной картиной острого желудочно-кишечного кровотечения. Если такая форма аддисонического криза наблюдается у больного после операции, возникает реальная угроза неоправданной и крайне опасной релапаротомии.

Диагноз острой недостаточности коры надпочечников  основывается в первую очередь на данных клинической картины и подтверждается лабораторными исследованиями. 

53) Диагностика  первичного и вторичного гипокортицизма.  

ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТb КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, БОЛЕЗНb АДДИСОНА) - заболевание, обусловленное хронической недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Выделяются первичный  и вторичный гипокортицизм. Причинами  первичного гипокортицизма, в основе которого лежат деструктивные или  атрофические процессы в коре надпочечников, чаще всего являются туберкулез и аутоиммунные процессы (в таком случае зачастую развивается плюригландулярная недостаточность). Кроме того, причиной заболевания могут быть микотические инфекции, ВИЧ, амилоидоз, кровоизлияния в надпочечники при сепсисе или антикоагулянтной терапии, двусторонние метастазы рака легких, молочных желез и др., лекарственные вещества (рифампицин, аминоглютетимид), адреналэктомия. Вторичный (центральный) гипокортицизм является следствием нарушения продукции кортикотропина или кортиколиберина в гипоталамо-гипофизарной зоне вследствие развития объемных процессов в области турецкого седла (включая первичные опухоли гипофиза, аневризмы, инфильтративные процессы вследствие саркоидоза, гистиоцитоза и др.), травм, лучевых воздействий (облучение гипофиза в дозе не менее 4800-5000 рентген), аутоиммунных гипофизитов.

Патогенез гипокортицизма обусловлен дефицитом  глюко-, минералокортикоидов и половых  стероидов. При первичном гипокортицизме возможно поражение мозгового вещества надпочечников, а при вторичном, как правило, наблюдаются гипофункции других периферических эндокринных желез (гипотиреоз, ИЗСД), а минералокортикоидная функция нарушается незначительно.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Основными  диагностическими критериями являются:

1. Гипонатриемия  (менее 130 ммоль/л) и гиперкалиемия  (более 5 ммоль/л). При этом коэффициент  Na/K составляет менее 25.

2. Снижение  базального уровня кортизола  (менее 300 нмоль/л) и альдостерона  в сыворотке или плазме крови.

3. Повышение  базального уровня кортикотропина при первичном гипокортицизме, а при вторичном - его снижение. При нормальном базальном уровне кортизола и (или) кортикотропина используются функциональные пробы с кортикотропином, преднизолоном, водной, инсулиновой нагрузкой, низкосолевой диетой. Кортикотропин вводится в дозе 0,25 мг с последующим исследованием уровня кортизола через 30 и 60 мин (или через 1-3 сут при использовании пролонгированного препарата). Нормальная реакция заключается в повышении уровня кортизола на 50 % от исходного. Для дифференциации гипофизарного и гипоталамического уровня поражения может быть использована проба с введением кортиколиберина.

4. Снижение  уровня глюкозы крови, при проведении  теста толерантности к глюкозе  регистрируется плоская кривая.

Менее значимыми для установления диагноза являются нормо- или гипохромная  анемия, гипопротеинемия, возрастание  уровней мочевины и креатинина, гиполипидемия. Специфические пробы проводятся для исключения туберкулеза, СПИДа, сифилиса.

При аутоиммунных формах гипокортицизма отмечается высокий уровень титров антител к ткани коры надпочечников, IgG, IgA, IgM.

Для уточнения  причины гипокортицизма необходима визуализация надпочечников и гипофиза.

Дифференциальный  диагноз проводится с заболеваниями, которые сопровождаются слабостью, похуданием, артериальной гипотензией, гиперпигментацией. Нейроциркуляторная дистопия, диффузный токсический зоб, гемохроматоз, ревматизм, отравление солями тяжелых металлов и др. составляют группу болезней для исключения. Достоверным признаком гипокортицизма являются базальная гипокортизолемия или отсутствие эффекта стимуляции.

Лечение. Основу лечения составляет заместительная терапия гормонами коры надпочечников  при первичном или вторичном  гипокортицизме и препаратами адренокортикотропного гормона при вторичной форме заболевания. Кроме того, в ряде случаев используется этиотропная терапия, целью которой является не ликвидация гипокортицизма, а предупреждение прогрессирования основного заболевания (роста опухоли гипофиза, туберкулеза и т.д.).

Оптимальными  препаратами для лечения первичной  недостаточности коры надпочечников  являются гидрокортизон или кортизон, так как они обладают глюкокортикоидным  и минералокортикоидным действием. При использовании синтетических  глюкокортикоидных препаратов (преднизолон, дексаметазон и др.) приходится сочетать их с минералокортикоидами (ДОКСА, флюоргидрокортизон). Поддерживающие дозы составляют около 5-7,5 мг/сут преднизолона или 25-35,7 мг/сут гидрокортизона. Следует иметь в виду, что при физических нагрузках, стрессовых ситуациях, интеркуррентных заболеваниях доза препарата заместительной терапии увеличивается в 1,5-3 раза. В случае развития прогрессирующей декомпенсации заболевания или аддисонического криза переходят на внутривенное введение гидрокортизона, инфузии солевых растворов, глюкозы, ДОКСА, катехоламинов и др.

В качестве адъювантной терапии используется аскорбиновая кислота в дозе до 2,5 г/сут.