Приобретенные пороки сердца

последующим их обызвест. Самостоятельность последней формы  вы­зывае

дискуссии. Некоторые  авторы относят эту форму с  первичным кальцинозом

аортального

кла к последствиям атеросклеротического или не­распознанног

ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального  стеноза при

ревматоидном артрите  и охронозе (алкаптонурии).  

При аортальном стенозе

затрудняется ток  крови из левого желудочка в аорту, вследствие че­г

значительно увеличивается  градиент систоличес давления между  полостью

левого желудочка  и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иног­д

достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та нагрузки давлением

повышается

функция ле желудочка  и возникает его гипертрофия, ко зависит от

степени сужения  аортального отверстия. Так, если в  норме площадь аортального

отверстия около 3 см 2 , то ее уменьшение вдвое вы уже

выраженное нарушение  гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения  возникают при

уменьшении площади  отверстия до 0,5 см 2 . Коне диастолическое

давление может  оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт.

ст.) вследствие нарушения  расслабления ле желудочка, что связывают  с

выраженной

гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям

гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается

нормальным, хотя при  нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При

появлении симптомов  декомпенсации наблюдаются более  выражен ное повышение

конечного диастолического  давления и дилатация левого желудочка.  

Клиническая картина.

Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-либо субъективных ощущений.

Несмотря на относительно

благоприятный

прогноз при этом пороке, у 5—15% больных наступает  внезапная смерть. Первыми

про явлениями порока могут стать приступы стенокардии,

обмороки или одышка. Приступы стенокардии обусловлены  нарушением кровоснабжения

головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма  сердца вплоть до коротких

периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение

верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье

справа от грудины  нередко ощущается характерное  систолическое дрожание. При

выслушивании определяется выраженный систолический шум, который  ослабевает по

направлению к верхушке cерд ца и отчетливо проводится на

сосуды шеи; II тон  на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо

описанных выше изменений, иногда уда ется

зарегистрировать  аортальный тон изгнания через 0,04— 0,08 с после I тона. Он

лучше регистрируется у левого края грудины.  

При выраженном стенозе  пульс

становится малым, мягким, с медленным подъемом. Есть склонность к снижению

пульсового и систолического давления. ЭКГ долго может оставаться постоянной.

Позднее выявляются отклонения электри ческой оси сердца влево и другие признаки

гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST,

изменение зубца  Т в левых

грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется увеличение

левого желудочка, позже может быть увеличено и  левое предсердие. Характерны

постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация

клапанов

аорты. При эхокардиографии  находят утолщение створок аортального  клапана с

множественным

эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения  створок клапанного

отвестия в период систолы. Обнаруживается также гипертрофия  межжелудочковой

перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр

полости левого желудочка  долго остается нормальным.  

Диагностика и

дифференциальная  диагностика. Для распознавания  этого порока большое значение

имеет обнаружение  систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем

межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в

той же области, но оно  выявляется далеко не всегда; II тон  на аорте бывает

ослаблен. Иногда максимум систоли шума определяется на верхушке или у

ле края грудины, что требует дифференциальной диагностики  с

недостаточностью  митрального кла, сужением легочной артерии и дефектом

межжелудочковой перегородки. В таких случаях помо тщательная аускультация

сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при

аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон  на аорте ослаблен.

Си шум имеет  более грубый тембр и ром форму  на

фонокардиограмме, в  отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При

вдыхании амилнитрита  аортальный си шум усиливается, а  при

митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у  больных

митральным пороком  рано удается вы отклонение пищевода на уровне левого

пред.  

В отличие от стеноза

легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон  на аорте, а не на

легочной артерии. При рентгеновском исследо обнаруживается

преимущественное  увели левого, а не правого желудочка. В отличие от

дефекта межжелудочковой  перегородки, при аор стенозе  систолический шум

проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.  

Систолический шум  над аортой

может вы при других заболеваниях: ее атерос, расширении,

вызванном гипертонией  или сифилисом, недостаточности  клапана аорты. В этих

случаях систолический  шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более

короткий и не имеет характерного для стеноза  аорты усиления в сере­дин

систолы; II тон сохранен или даже усилен.  

Иногда трудно исключить

аортальный сте  при обнаружении систолического шума на подюпочичной и сонной

артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума

определяется на шее или в надключичной ямке. Шум  не занимает всей систолы и

может исчезнуть  при полной окклюзии артерии; II тон  над аортой Бывает сохранен.  

Большие трудности  возникают

при диффе диагностике  аортального стеноза с мышечным и мембранным

субаортальном стено. Так же как в случаях сочетания  аортального стеноза с

другими пороками сердца, большое зна имеет эхокардиография.  

Редкой причиной аортального

стеноза явля охроноз.  

       На

аутопсии: створки  мирального клапана утолщены у основания, имеются участки

черного цвета, основание  клапана и фиброзное кольцо каль.

Аналогичные изменения  в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного

цвета, в области  которых - фиброзные бляшки с атеромато  и кальцинозом. В

левой сонной артерии - ане. В суставах и хрящах ребер - синовия черного

цвета.  

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием

фермента

оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, на обмена

тирозина с накоплением  в сое ткани и выделением с  мочой

проме­жуточног

продукта обмена тирозина - гомогенти кислоты (ГГК).  

Образовавшаяся в  избыточном

количестве ГГК  выделяется с мочой, что и придает  ей темное окрашивание (в

результате окисления  ГГК). Ана окрашивание мочи происходит при

до­бавлени

к ней растворов  оснований нитрата серебра и  др., что может обуславливать

ложноположительную  реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего

десятилетия жизни  единственным клиническим проявлением  алкоптонурии является

темное окрашивание  мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее

поли­меро

в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание  в черно-синий или

черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение  пигмента в

почках, надпо, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в

сердечной мышце, сосудах  сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает

тем окрашивание  кожи в подмышечной области, паховой  области (место большого

скопления пото желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где

хрящевая ткань  покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах,

связках приводит к  постепенным дегенеративным измене с развитием тяжелой

суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология  присое с

третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение  сердца при

алкапто-нурии обусловлено  дегенеративными изменениями сердечной  мышцы, которые

могут привести к  на ритма. ГГК и ее полимеры откладыва  на

клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации  с развитием

кальцифицирующих  пороков сердца. Прежде всего поражается аорталь клапан, а,

в последующем, развивается  и недостаточность кровообращения. Поражение по­че

проявляется нефропатией, мочекислым диате и мочекаменной болезнью.  

Специального лечения

алкаптонурии не су. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в

больших дозах не уменьшает образова ГГК, но тормозит ее связывание с

соедини тканью.  

Особенностью нашего

наблюдения явилось  развитие (помимо аортального стеноза) выражен­но

недостаточности митрального  клапана.  

Прогноз зависит  от выраженности стено. Основные, прогностически значимые

симпто— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности.

Длительность жизни  после появления этих симптомов— в среднем 5 лет, в 5% всех

случаев— 10— 20 лет.

  НЕДОСТАТОЧНОСТЬ  ТРЕХСТВОРЧАТОГО

КЛАПАНА

При этом

пороке сердца происходит регургитация крови во время сиотолы  из полости пра­вог

желудочка в правое предсердие. Неполное за правого венозного  отверстия

может быть обусловлено  как поражением створок клапана (ор­ганическа

недостаточность трехстворчатого  кла), так и расширением правого  желудочка

(фун или относительная  недостаточность).  

Поражение створок  клапана

бывает при рев, реже— при инфекционном эндокарди; возможен также