Эпилепсия

Во время эпилептического состояния  возникает угроза жизни ввиду  возможной асфиксии, острого падения  сердечной деятельности, а также  вследствие появления застойной пневмонии. Обычно наблюдается повышение температуры тела. Наряду с возникновением у больных типичных судорожных припадков, описанных выше, нередко, особенно в связи с проводимой терапией, можно видеть различные варианты абортивных, атипичных приступов, которые проявляются лишь одной тонической фазой или полным отсутствием судорожных компонентов - и т. п.

 Патогенетической основой судорожного  припадка является чрезмерно  интенсивное возбуждение в области центрального двигательного анализатора на фоне диффузного торможения других отделов коры. Образовавшийся в том или ином участке мозга очаг возбуждения постепенно и неуклонно нарастает и по механизму иррадиации захватывает двигательную зону коры, что приводит к возникновению судорожного припадка.

Высказываются предположения, что в основе различных проявлений эпилепсии (припадки, расстройства сознания и др.) лежит разная интенсивность токсических влияний на центральную нервную систему.

Дифференциально-диагностические критерии отграничения эпилептического припадка от истерического. Помимо больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые припадки (petit mal). Во время такого припадкабольной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, появляется бледность лица. Иногда больные совершают те или иные действия: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят нечленораздельные звуки, отдельные слова, совершают сосательные движения.

По миновании приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не замечая, что с ним произошло. Нередко у больных эпилепсией отмечаются приступы лишь по типу малых припадков, иногда же они чередуются с большими судорожными припадками. Эпизодические расстройства сознания при эпилепсии клинически многообразны, но общими чертами для них являются:

• приступообразность возникновения,
• быстрое развитие и исчезновение, как правило, небольшая продолжительность и полная или частичная утрата воспоминаний о пережитом по окончании таких состояний. ⁷

 Самым кратковременным приступом  расстройства сознания является так называемый абсанс (франц. absens-отсутствие),во время которого больной на мгновение как бы выключается из реальной обстановки, во время беседы, например, внезапно умолкает, лицо застывает, но больной тотчас приходит в себя, продолжая разговор. Такие состояния не всегда могут быть заметны для окружающих.

 Наиболее характерным проявлением  расстройства сознания при эпилепсии служит картина так называемого сумеречного со стояния сознания, основными признаками которого являются: более или менее глубокое помрачение сознания, нарушения ориентировки в месте и времени, наличие бреда галлюцинаций и иллюзий устрашающего характера (больной в ярких зрительных и слуховых галлюцинациях видит сцены кошмаров, тяжелых преступлений и т. п.).

В связи с этим больные испытывают чувство страха, ужаса и соответственно ведут себя: бегут, прячутся, нападают на окружающих, нередко совершая тяжелые  правонарушения. Длительность указанного состояния - от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа почти во всех случаях наступает полная амнезия, больные ничего не могут рассказать о своем поведении.

При осмотре таких больных обнаруживается умеренное расширение зрачков с  вялой реакцией на свет, речь несколько смазанная, сухожильные рефлексы повышены.⁸

 В других случаях сумеречные  состояния сознания проявляются  картиной так называемого амбулаторного автоматизма (транса). В таком состоянии больной может производить ряд весьма сложных и упорядоченных действий, например, совершить многочасовой переезд по городу на различных видах транс порта, но по окончании приступа не может вспомнить, что он делал. В случае развития амбулаторного автоматизма во время работы больной может полностью правильно довести ее до конца. Внешние признаки этого состояния могут быть малозаметны. Лишь иногда такие больные обращают на себя внимание людей, близко знающих их, необычностью выражения лица.

Разновидностью амбулаторного  автоматизма является картина так  называемого сомнамбулизма лунатизма): больной эпилепсией среди ночи впадает в состояние транса, встает, совершает ряд привычных автоматических действий (одевается, собирает вещи и т. п.), по окончании приступа вновь ложится спать и о происшедшем с ним ничего не помнит. Не следует путать картину сомнамбулизма, только что описанную при эпилепсии, с внешне сходными состояниями, наблюдаемыми в качестве проявления нарушения сна, особенно часто встречающимися у детей и подростков. Основным признаком, отличающим это состояние от эпилептического расстройства в ночное время, является пробудимость.

К характерным проявлениям эпилепсии относят приступы расстройства настроения - дисфории. Для таких состояний типично внезапное, обычно ничем не мотивированное появление их и такое же внезапное прекращение. Чаще всего во время дисфории имеет место злобно-тоскливое настроение (намного реже повышенно-весёлое). Больной неожиданно для окружающих становится мрачным, раздражительным (иногда отмечаются тревожное беспокойство, страх), он всем недоволен, придирается к малейшим пустякам. Попытки успокоить больного, отвлечь его обычно ни к чему не приводят. Больше того, больной может ответить на это резкостью, грубостью или агрессией. Длительность таких состояний - от нескольких часов до нескольких дней. Во время дисфории иногда можно отметить отчетливую бледность лица больного, дрожание пальцев рук, гипергидроз.

Изменение личности и интеллекта при эпилепсии в значительной мере выражено индивидуально. Интенсивность нарастания этих изменений не всегда находится в прямой зависимости от частоты припадков и других пароксизмов. В случаях доброкачественного течения болезни может не быть заметного нарушения интеллекта. В целом же изменение личности сводится к следующему.

 Наиболее характерны:

• повышенная раздражительность,
• вспыльчивость (<огненная гневливость>),
• злобность.

Больные нередко становятся придирчивыми по мелочам, эгоцентричными, чрезмерно  ипохондричными и наряду с этим могут  быть слащавы, вычурно вежливы, угодливы, льстивы. Иногда обнаруживается склонность употреблять уменьшительные слова, часто - мелочная аккуратность, излишний педантизм. Больные не терпят малейших нарушений заведенного ими порядка, режима, с упорством отстаивают и всюду ищут справедливость, подчас по малозначащим событиям.

Мышление больных отличается тугоподвижностью, замедленностью, вязкостью. В беседе такой больной не может коротко изложить главное, задерживается на мелочах, ненужных деталях подробностях. Больные с трудом переключаются с одной темы на другую, раздражаются, если их прерывают. С течением болезни все больше снижаются интеллектуальные способности. Мышление становится конкретным, сужается круг интересов, утрачивается критическая оценка своих поступков, высказываний. ⁹

Постепенно беднеет словарный  запас, больные чаще прибегают к стереотипным, шаблонным оборотам речи. Затруднения в подборе нужных слов они как бы компенсируют излишним количеством жестов, однообразием мимических движений.

С течением времени ослабевает память. Особенно это касается событий и фактов, не затрагивающих интересов больного.

Постепенно снижается трудоспособность, в особенности, если работа связана  с интеллектуальной нагрузкой, освоением  нового материала.

Наблюдаются и некоторые изменения в моторике: больные нередко становятся медлительными, неловкими. Могут быть те или иные расстройства речи в форме косноязычия, шепелявости.

При электроэнцефалографических исследованиях обнаруживаются острые, медленные волны, пикообразные колебания, гиперсинхронный ритм. Эти изменения имеют особенно большое значение в диагностике, если появляются пароксизмально, сериями. ¹⁰

Рис. Электроэнцефалограмма при  нормальной деятельности мозга (вверху) и во время приступа эпилепсии (внизу)

Для отображения нормальных и патологических участков ЭЭГ необходимо не менее двенадцати каналов одновременной регистрации. Дополнительные каналы могут быть использованы для контроля и наблюдения за другими физиологическими функциями (например, сердечный ритм, дыхание, мышечная активность, движениег лаз).

Базовая ЭЭГ должна содержать в себе по крайней мере 20 минут технически пригодной к расшифровке записи, однако, проведение дополнительно световой стимуляции, гипервентиляции, и, особенно, исследования во время сна, потребует уже более продолжительной регистрации записи. Зрительная, слуховая и соматосенсорная стимуляция могут быть проведены поочередно во время записи, давая дополнительную информацию о нарушениях мозговой деятельности у пациента.

В соответствии с общепринятыми  правилами необходимо исследовать  влияние на ЭЭГ некоторых раздражителей. Гипервентиляция должна выполняться (если она не противопоказана по медицинским или иным причинам) как минимум пять минут, с непрерывной записью по крайней мере в течение одной минуты после ее прекращения (допускается проведение гипервентиляции в два этапа - вначале три минуты, и повторно минимум две минуты спустя 5-10 минут после первой пробы). Проведение ЭЭГ должно также включать в себя световую стимуляцию.

Искомые нарушения могут быть зафиксированы  в момент проведения провокационной пробы, а также по окончании в ответ на нее, и отображены на соответствующем канале ЭЭГ.

Долговременный контроль над эпилепсией основан на том, чтобы посредством одновременной регистрации ЭЭГ и наблюдения клинических симптомов в течение продолжительного отрезка времени проводить оценку состояния пациентов с пароксизмальными нарушениями функции мозга. В настоящее время не существует какого-то определенного универсального подхода в исследованиях, способного идеально удовлетворять любые цели.

ЭЭГ может регистрироваться как от поверхностных, так и от вживленных электродов и передаваться напрямую по кабелю или посредством телеметрии. Долговременная запись ЭЭГ или телеметрия рассматриваются как необходимые исследования в эпилептологических центрах. Также можно использовать видемониторинг, но в этом не всегда есть необходимость. LTME должен обязательно быть доступен в тех центрах, которым поручена предоперационная подготовка пациентов. Амбулаторный ЭЭГ - мониторинг требует минимум специального оборудования и несложен в исполнении. Это - практический способ контроля пациентов с приступами, которые то в состоянии предчувствовать или помнить о происходивших с ними событиях, то, напротив, не могут этого сделать. В редких случаях диагностически ценным является снятие ЭЭГ во время ночного сна. Поведение пациента может в течение длительного времени записываться на видеопленку одновременно с записью ЭЭГ. ¹¹

Видеозаписи поведения и данные ЭЭГ должны быть совмещены во временном  интервале при помощи синхронизированной системы показаний времени или путем одновременной записи на ленте того и другого (видео-ЭЭГ). ¹²

Таким образом, одним из ярких и характерных признаков эпилепсии является  судорожный припадок, который начинается внезапно и начало  его не связано с какими-либо внешними факторами. У большинства больных припадок начинается с появления ауры (один из элементов самого припадка). Аура по своим  проявлениям весьма разнообразна, нo у одного и того же больного  она, как правило, носит стереотипный характер. Анализ содержания  ауры позволяет иногда уточнить область мозга, с которой начинается  эпилептический разряд. К характерным проявлениям эпилепсии относят достаточно большое количество признаков, но следует отметить, что изменение личности и интеллекта при эпилепсии в значительной мере выражено индивидуально и может быть не подвержено разрушению.

2.2. Эпилепсия симптоматическая.

Среди этиологических факторов следует в первую очередь  указать на опухоли головного  мозга. Более чем в 5% всех случаев  опухолей имеются эпилептические припадки.

Во многих наблюдениях  симптоматическая эпилепсия - первое проявление заболевания. Правильная диагностика  в таких случаях является трудной.

Чаще всего  судорожные припадки возникают при  супратенториальных опухолях, на первом месте среди которых стоят опухоли височной и лобной долей.

Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы в  какой-то степени характерно неправильное чередование  припадков, их дебют  с эпилептического статуса, возникновение  в  более позднем возрасте.

Частой причиной симптоматической эпилепсии являются сосудистые опухоли (ангиомы, аневризмы, гемангиомы, ангиоретикуломы). Нередко она возникает на почве туберкулёзного склероза, нейрофиброматоза Реклингаузена.

Важную роль в  возникновении симптоматической эпилепсии  играет и черепно-мозговая травма. Для травматической эпилепсии типично довольно позднее (отодвинутое от момента  травмы) начало припадков.

В то же время  травматическая эпилепсия не является самостоятельным вариантом травматической энцефалопатии, так как эпилептиформные припадки могут наблюдаться при различных вариантах травматической энцефалопатии. ¹³

У детей большое значение имеют  родовая травма, асфиксия. Инфекционные заболевания  головного мозга также могут быть причиной симптоматической эпилепсии. Следует указать на абсцесс мозга, воспалительные  гранулемы (туберкулы, гуммы).